多发性骨髓瘤.pptVIP

*2021/3/29*2021/3/29*2021/3/29*2021/3/29*2021/3/295.99m鍀-亚甲基二磷酸盐（99mTc-MDP）γ骨显像较X线提前3~6个月显示骨病变*2021/3/29五、诊断与鉴别诊断主要指标1.BM浆细胞增多（30%)2.活组织检查证实为骨髓瘤3.M-成分:血清IgG35g/L、IgA20g/L或尿中本-周蛋白1g/24h次要指标1.BM浆细胞10-30%2.M-成分存在但低于上述水平3.有溶骨性病变4.正常免疫球蛋白低于正常值的50%:IgM0.5g/L,IgA1.0g/L或IgG6.0g/L*2021/3/29诊断:1个主要指标+1个次要指标次要指标1+2+3次要指标1+2+4*2021/3/29MM以外的其他浆细胞病巨球蛋白血症（Waldenstrom）属浆细胞病范畴特点:1.BM中浆细胞样淋巴细胞克隆性增生2.M蛋白为IgM3.一般无溶骨性病变4.高钙血症、肾功不全少见5.需与IgM型MM鉴别*2021/3/29意义未明的单株免疫球蛋白血症（MGUS）特点:1.单株免疫球蛋白一般少于10g/L2.无骨骼病变3.BM中浆细胞不增多4.血清β2微球蛋白正常5.无MM相关症状（贫血、肾功不全、高钙血症,高粘滞综合征、感染）,个别转化为骨髓瘤或aldenstrom*2021/3/29继发性单株免疫球蛋白增多症:偶见于慢性肝炎、自身免疫病、B细胞淋巴瘤、白血病。特点:这些疾病均无克隆性骨髓瘤细胞增生。*2021/3/292.骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白引起的全身紊乱感染:导致死亡的第一位原因高粘滞综合征出血倾向淀粉样变性雷诺现象*2021/3/29带状疱疹*2021/3/29皮肤苔藓样变*2021/3/293.肾功能损害为仅次于感染的致死原因表现:蛋白尿、管型尿,急慢性肾功能衰竭急性肾衰竭的发病机制:脱水、感染、静脉肾盂造影慢性肾衰竭的发病机制:游离轻链高钙血症尿酸过多*2021/3/29四、实验室和其他检查血象（正常细胞性贫血）骨髓血液生化检查X线检查99m鍀-亚甲基二磷酸盐（99mTc-MDP）γ骨显像*2021/3/291.血象（正常细胞性贫血）*2021/3/29*2021/3/292.骨髓*2021/3/29*2021/3/293.血液生化检查①单株免疫球蛋白血症蛋白电泳固定免疫电泳血清免疫球蛋白定量测定②钙、磷③血清β2微球蛋白和血清白蛋白④C-反应蛋白（CRP）和乳酸脱氢酶(LDH)⑤尿、肾功能*2021/3/29VHCH1VHCH1CH2CH1CH1CH2VLCLVLCLS-SS-SVvariableregionCconstantregionHheavychainLlightchaiin免疫球蛋白的结构模式图*2021/3/29M蛋白(单克隆免疫球蛋白):多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增生,形成庞大的单克隆浆细胞群,血清中出现此株单克隆浆细胞分泌的大量结构均一的免疫球蛋白或其肽链亚单位,临床上称之为单克隆免疫球蛋白（monoclonalproteins,M蛋白）。*2021/3/29M蛋白有三种类型:免疫球蛋白分子游离的轻链,即本周蛋白某种重链的片段*2021/3/29多发性骨髓瘤分型重链:γ链IgG型α链IgA型μ链IgM型δ链IgD型ε链IgE型轻链:κλ*2021/3/29正常人血清蛋白电泳图α1Albα2βγ*2021/3/29IgG骨髓瘤蛋白电泳图α1Albα2βγMpeak*2021/3/29IgG骨髓瘤蛋白电泳图*2021/3/29固定免疫电泳IgG-λ型*2021/3/29IgG-κ型*2021/3