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特发性肺纤维化（IPF）诊治指南

2009年11月09日来源：中国医学论坛报【大中小】

在第19届欧洲呼吸学会年会上颁布了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会

ERSJRSALAT

（）、日本呼吸学会（）和拉丁美洲胸科学会（）共同制定的特发性肺纤维

化（IPF）诊治指南。专家委员会对1996-2007年12月MEDLINE数据库检索分析后，将

4

循证医学证据分为非常低、低（观察研究）、中和高（随机对照研究）个级别，并将推荐

2

意见分为弱和强个等级。

一、诊断

CTHRCTIPFHRCT

高分辨率（）对诊断很重要，表现典型者无需进一步检查，不典

型者（可能、疑似诊断者）需接受肺活检，经临床－病理－影像多学科会诊作出诊断。（表

12

、）

1、HRCT表现分级

UIPUIPUIP3

分为典型寻常型间质性肺炎（）表现、符合表现和不符合表现个等级。

UIP”4

“典型满足以下条：基底部为主，胸膜下表现；网格样阴影；蜂窝样改变伴或

不伴牵拉性支气管扩张；缺少不符合UIP表现的特征。

UIP”3UIP

“符合满足以下条：基底部为主，胸膜下表现；网格样阴影；缺少不符合

表现特征。

UIP”1

“不符合满足以下任条：中上肺叶为主；支气管血管周围为主；过多磨玻璃样

改变；弥漫性微结节；多发囊性病变（远离蜂窝区）；弥漫性磨玻璃或气体陷闭；支气管

肺段实变。

2、病理诊断标准分级

分为典型UIP、可能UIP、疑似UIP和非UIP4个等级。

UIP”4

“典型满足以下条：明显结构破坏和纤维化伴或不伴胸膜下蜂窝样改变；肺实

质有斑片状纤维化；成纤维细胞灶；缺乏不支持UIP诊断特征。

UIP”3

“可能满足以下条：明显结构破坏和纤维化伴或不伴胸膜下蜂窝样改变；缺少斑

片受累或成纤维细胞灶，但不能二者均无；缺乏不支持UIP诊断的特征。

UIP”3UIP

“疑似满足以下条：斑片或弥漫肺实质纤维化伴或不伴肺间质炎症；缺乏

其他标准；缺乏不支持UIP诊断的依据。

UIP”1

“非满足以下任条：透明膜形成；机化性肺炎；肉芽肿；远离蜂窝区有明显炎

性细胞浸润；气道中心性改变；支持其他诊断的特征。

二、治疗

药物治疗专家委员会就近年药物的总体推荐意见如下。

A

强烈推荐不使用者为糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素、联合应用免疫抑制剂、干扰素

IFN-γ1b

（）、波生坦和依那西普。

N-N-

弱推荐不使用者为糖皮质激素＋乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、单用乙酰半胱氨酸、抗

凝药物和