自身免疫性脑炎诊断与治疗浅析【43页】.pptxVIP

《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》

浅析邯郸市中心医院司建平

脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE；而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎。

1自身免疫性脑炎临床分类抗NMDAR脑炎AE的最主要类型，临床表现符合弥漫性脑炎，与典型的边缘性脑炎有所不同。边缘性脑炎主要症状：精神行为异常，癫痫发作、近记忆力障碍；脑电图与神经影像学符合边缘系统受累；脑脊液提示炎性改变，抗LGI1抗体、抗GABABR抗体相关的脑炎符合边缘性脑炎。其他AE综合征Morvan’ssyndrome抗GABAAR抗体相关脑炎抗多巴胺2型受体（D2R）相关基底节脑炎

2临床表现前驱症状与前驱事件抗NMDAR脑炎常见：发热、头痛抗NMDAR脑炎可发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染之后主要症状精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降癫痫发作言语障碍运动障碍与不自主运动：肢体震颤、角弓反张意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍：窦速、窦缓、中枢性发热等

其他症状睡眠障碍：可有各种形式，包括、失眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。CNS局灶性损害：相对少见，包括共济失调、复视、肢体瘫痪。周围神经和神经肌肉接头受累：抗CASPR2抗体相关的Morvan’ssyndrome可见神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现，抗GABABR相关边缘性脑炎可见肌无力综合征。

推荐意见抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎与其他AE综合症三类AE合并肿瘤者属于副肿瘤性AE抗NMDAR脑炎常表现为症状多样且全面的弥漫性脑炎抗LGI1抗体、抗GABABR抗体与抗AMPAR抗体相关脑炎主要累及边缘系统

3一般诊断流程与诊断标准3.1自身免疫性脑炎的诊断流程

AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检测予以诊断。

自身免疫性脑炎的诊断流程

诊断临床表现神经影像电生理实验室检查

自身免疫脑炎的临床评估程序病史性别、年龄、职业、居住地、动物接触史基础疾病、肿瘤病史、手术史、疫苗接触史、免疫状态现病史：起病时间、病程时相特点、主要症状与伴随症状、系统性症状体征神经科体征：高级神经功能、脑干、小脑、锥体外系体征和脑膜刺激征等局灶性体征、一般内科体征临床评分：改良Rankin评分、格拉斯哥昏迷评分血液检查血常规、生化、红细胞沉降率、甲状腺功能、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、抗核抗体等X线与超声胸片、胸部CT、盆腔CT和（或）超声、睾丸超声

自身免疫脑炎的临床评估程序脑电图脑电图（含蝶骨电极、视频脑电图），必要时行同步视频多导睡眠图神经影像学头MRI（平扫与增强）PET头与全身PET（必要时）脑脊液检查压力、细胞计数与细胞学、生化、寡克隆区带；合理的感染病原体检测抗神经元抗体建议脑脊液与血清同时检测

3.2自身免疫性脑炎诊断条件3.2.1临床表现：急性或者亚急性起病(3个月)，具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。基底节和(或)间脑/下丘脑受累的临床表现。精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。

3.2自身免疫性脑炎诊断条件3.2.2辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(5×106/L)；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。

3.2自身免疫性脑炎诊断条件3.2.3确诊实验：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法(indirectimmunofluorescenceassay，IIF)。CBA：基于细胞底物的实验(cellbasedassay)，采用表达神经元细胞