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急性视神经炎诊疗规范

（一）适用对象

1.第一诊断为急性视神经炎的患者

（二）诊断依据

急性或亚急性视力下降,伴或不伴眼球转动痛；

以下症状中至少两项：

RAPD阳性

VEP显示潜伏期延长或振幅降低等异常；

视神经损害相关的视野异常；

色觉异常

结合病史、实验室检查、辅助检查等排除其他视神经及视路病变和其他眼科疾病。

考虑诊断视神经炎后，需进一步明确视神经炎类型：

1）特发性视神经炎：排除感染性视神经炎及自身免疫性视神经病变后可考虑诊断。此外需进一步确定是否合并MS或NMO及MOGAD。①MS的诊断需中枢神经系统炎性损伤的客观证据及其“时间及空间多发性”的证据。MRI及脑脊液检查结果也可有效支持MS的诊断。②根据2015年国际NMO诊断专家组（IPND）标准，NMO的诊断分为AQP-4阳性NMO诊断标准及AQP-4阴性NMO诊断标准。AQP4+NMO诊断标准包括：血清AQP-4阳性；至少符合一项核心特征；及除外其它诊断。AQP4-或未知BNO诊断标准包括：AQP-4阴性或未知；至少符合两项核性特征，其中一项必须为急性视神经炎、脊髓炎或极后区综合征；除外其它诊断。核心特征包括临床及影像学支持的：视神经炎；急性脊髓炎；极后区综合征；脑干脑炎；间脑炎；脑炎。③诊断MOGAD需符合视神经炎特征且血清MOG-IgG阳性。

2）感染性及感染相关性视神经炎：符合视神经炎诊断标准的同时明确的感染性疾病诊断或具备明确感染性疾病病史。

3）自身免疫性视神经病变：符合视神经诊断标准的同时合并系统性自身免疫性疾病或至少一项自身免疫抗体阳性。

（三）治疗方案的选择

基于2021年颁布了《中国脱髓鞘视神经炎诊断和治疗循证指南》（以下简称循证指南）

1.糖皮质激素治疗

根据指南，推荐双眼受累或重症IDON急性期进行大剂量糖皮质激素静脉输液治疗，推荐合并AQP-4抗体和/或MOG抗体炎性DON明确诊断后及早进行糖皮质激素静脉输液治疗。对于已在恢复期的单眼IDON，不强烈推荐激素冲击治疗。推荐甲泼尼龙初始剂量为1g/d（儿童建议20-30mg/d）静脉冲击3-5d后序贯减量，改为口服醋酸泼尼松龙后剂量为1mg/kg(体重)或同等有效剂量甲泼尼龙。对于IDON或MS-ON可快速减量至停药，其它类型建议维持4-6月避免复发。

不推荐对特发性视神经炎患者进行单纯口服中小剂量糖皮质激素治疗。如视功能损害严重合并AQP-4阳性，或者反复发作、呈糖皮质激素依赖现象，可予甲强龙经典1g/d×3-5d，后酌情将剂量阶梯依次减半，每剂量2-3d，至120mg以下，改为口服泼尼龙每日1mg/kg体重，并逐渐缓慢减量，维持总疗程不少于6-12月。对于无严重不良反应或可耐受不良反应的复发性MOG-ON，可采用小量糖皮质激素维持。

（目前我科室未开展以下治疗）

2.血浆置换及免疫吸附疗法

急性期脱髓鞘性视神经炎大剂量糖皮质激素治疗无效时，以及对于双眼发作的重症视神经炎（视力≤0.1）伴AQP-4抗体阳性患者，建议尽早进行血浆置换或免疫吸附治疗。

3.静脉输注丙种球蛋白治疗

推荐在存在其它治疗禁忌或激素治疗无效的DON患者中使用IVIG。推荐丙种球蛋白注射每日0.4g/kg体重，静脉滴注，连续3-5d；总剂量2g/kg体重，分两次输注。

4.慢性期免疫抑制疗法

推荐对于AQP-4阳性NMOSD-ON尽早启动免疫抑制治疗，推荐复发性IDON、CRION及复发性MOG-ON、MOG-IgG持续阳性ON行免疫抑制治疗，如硫唑嘌呤、MMF和规律性IVIG。具体治疗方案如下：

MMF推荐剂量为1500-3000mg，分2次口服；儿童推荐剂量为500-750mg/m2体表面积，每日3次，起始剂量250mg，1或2次/日。

硫唑嘌呤推荐剂量为每天2-3mg/kg体重。

规律性IVIG诱导总剂量为2g/kg体重，每月1g/kg体重维持；或每天0.4g/kg体重，连续5d，随后每月0.4g/kg体重。

5.生物制剂治疗

指南推荐AQP-4抗体阳性DON使用RTX作为慢性期一线治疗方案。建议复发性MOG抗体阳性DON使用RTX以降低治疗复发率。硫唑嘌呤或MMF治疗无效或应用后无法耐受不良反应患者，可考虑RTX。由于生物制剂作用需一定时间，建议生物制剂同糖皮质激素疗程有一定重叠。急性期糖尿病激素序贯减量期间即刻加用RTX治疗，同时激素减量疗程推荐维持1-2月。推荐采用外周血CD19+B淋巴细胞或CD27+记忆B细胞作为RTX治疗监测指标当CD+19淋巴细胞大于1%重复注射初始方案同等剂量药物。

RTX治疗常规方案为373mg/m2体表面积（最大剂量1000mg），连续2次，间隔2周。

RTX小剂量输入方案：100mg每周一次，连4次；或200mg每周一次，连续2次。

每6月重复注射。当CD+19淋巴细胞大于