原发性醛固酮增多症诊疗规范（2023版）.docx

原发性醛固酮增多症诊疗规范（2023版）

一、临床表现

原醛症（PHA，Conn综合征）：指肾上腺皮质或异位肿瘤分泌过量醛固酮激素,导致高血压、低血钾、代谢性碱中毒、低血浆肾素活性为主要表现的临床综合征。主要临床亚型为特发性醛固酮增多症(IHA)、醛固酮腺瘤(APA)，是继发性高血压最常见原因。

二、术前检查

1.实验室：①血尿便常规、肝功能、肾功能、离子3、血糖、血脂、心肌酶、凝血七项、术前四项、血型鉴定、D-二聚体、脑钠肽、血气分析（≥60岁）②血浆ARR（醛固酮/肾素）③血ACTH、血皮质醇、24h尿游离皮质醇④血浆游离MNs、血儿茶酚胺、24h尿CA、24h尿MNs、24h尿VMA。

2.影像学：腹部彩超、肺部CT、KUB、ECG、双下肢静脉多普勒超声、肾上腺CT（平扫+增强）。

3.备选：心脏彩超、动态心电图、胸腹部CT、肺功能、颈部血管超声、颅内多普勒血流图等。

4.入院评估：VTE、营养风险筛查与评测。

三、诊断：临床表现+血浆ARR(≥30)+卡托普利抑制试验

卡托普利抑制试验：坐位或站位1h后口服50mg卡托普利,服药前及服用后1、2h测定血浆肾素活性、醛固酮、皮质醇,试验期间患者需始终保持坐位。正常人卡托普利抑制试验后血醛固酮浓度下降大于30%,而原醛症患者血醛固酮不受抑制。

四、鉴别诊断

1.肾上腺嗜铬细胞瘤2.ACTH非依赖性CS3.原发性低肾素性高血压4.Liddle综合征（血醛固酮降低）

五、治疗

（一）药物治疗

1.指征①IHA②家族性醛固酮增多症（FH-I型糖皮质激素可抑制性，GRA）③不能耐受手术或不愿手术的醛固酮腺瘤（APA）。

2.药物选择：①螺内酯20mg/d，渐递增，最大100mg/d。②依普利酮起始剂量25mg/d。③钙离子通道阻滞剂

（二）手术治疗

1.手术适应症：

①醛固酮瘤(APA)

②单侧肾上腺增生(UNAH)

③分泌醛固酮肾上腺皮质癌或异位肿瘤

④由于药物副作用不能耐受长期药物治疗的IHA者

2.手术方法：直径≤6cm肾上腺肿瘤首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术或UNAH、多发性APA行优势侧肾上腺全切除术。

3.手术禁忌症：

①有严重出血性疾病。

②心、肺、脑、肝及循环系统有严重疾病，不能耐受麻醉和手术者。

③未控制的严重高血压、低血钾者。

④下肢深静脉血栓形成。

4.手术并发症：

①术中血管损伤致大出血。

②术后肿瘤复发。

③术后高血压、低血钾不缓解，需继续药物治疗。

④术后继发性肾上腺皮质功能减退。

⑤邻近组织脏器损伤（胸膜、肝、肾、脾、胰腺、十二指肠等）

六、术后

1.术后当日及术后3日，每日检测血常规、血生化（肝功能、肾功能、离子3、血糖、血脂）、血醛固酮、皮质醇。

2.术后根据病情进行床旁彩超检查或CT检查。

3.术后24h再次评估VTE风险。

4.术后推荐高盐饮食