IgA肾病分型治疗进展及预后因素PPT课件.pptx

IgA肾病分型、治疗进展及预后因素1

概述IgA肾病（IgAN）为免疫复合物疾病，占我国原发性肾小球疾病的39.6%，占终末期肾病（ESRD）18.3%。IgAN不是独立的疾病，而是一组临床病理综合征，IgA肾病是慢性进展的病程，约20-40%的IgA肾病患者可能会发展为ESRD，是ESRD的主要病因之一。2

一、临床五种类型

1、?反复发作肉眼血尿型

以反复发作肉眼血尿为特点，发病年龄较轻，血尿发作3天内常有上呼吸道感染或扁桃体炎等诱因。3

临床类型2、?无症状尿检异常型

临床症状不多，尿检发现轻-中度蛋白尿（2-5g/24h尿）和镜下血尿，病程隐匿，易忽视，最终发现肾功能异常和高血压；4

3、?肾功能不全伴/不伴高血压

肾功能不全伴高血压是主要临床表现，尿检有血尿、蛋白尿或孤立性肉眼血尿；

4、?大量蛋白尿/或肾病综合征型

符合肾病综合征的临床表现临床类型5

5、?血管炎型

此型临床表现危重、短期内肾功能丧失。

临床分型可能有相应的病理分型，但目前为止，病理与临床分型并没有一对一的对应关系。

目前病理常用的方案是Hass和Lee的分型，但有局限性，仅从组织学判断预后是不全面的。

临床类型6

表1.LeeSMK的分级系统

分级肾小球改变肾小管-间质改变方向Ⅰ绝大多数正常，偶见轻度系膜增无宽（节段）伴或不伴细胞增生。Ⅱ少于50%肾小球示节段系膜增殖和无硬化，罕见小新月体。Ⅲ弥慢系膜增殖和增宽（可为局灶节段），局灶间质水肿，偶见细偶见小新月体和粘连。胞浸润，罕见小管萎缩。Ⅳ重度弥漫系膜细胞增殖和硬化，部分小管萎缩，间质炎细胞全部肾小球硬化，新月体小于45%。浸润偶见间质泡沫细胞。Ⅴ病变性质类似Ⅳ级，但更严重，新月体病变类似Ⅳ级，但更严重大于45%。7

Haas的分型系统亚型肾小球改变肾小管-间质改变方向Ⅰ（轻微病变）肾小球仅有轻度系膜系膜细胞增生，无节无段硬化或新月体。Ⅱ（FSGS样病变）肾小球表现为类似原发性FSGS样改变，无可伴系膜细胞轻度增生，无新月体。Ⅲ（局灶增生性≤50%的肾小球细胞增生，细胞增生可限于无肾小球肾炎）系膜区，或可由于毛细血管内细胞增生导致毛细血管袢阻塞，可见新月体。绝大多数Ⅲ型病变肾小球节段细胞增生（不是必要条件）Ⅳ（弥漫增殖性50%的肾小球细胞增生，象Ⅲ型病变一样，40%的皮质小肾小球肾炎）细胞增生可是节段性或球性的，可见新月体。管萎缩或减少Ⅴ（慢性进展性肾≥40%的肾小球呈球性硬化和或≥40%的皮小球肾炎）肾小萎缩或减少。8

二、治疗进展

IgAN多认为与遗传、环境等多种因素有关，比较一致观点IgAN是免疫复合物疾病，因IgAN病程长，临床谱广，发作和缓解相间，评价某一治疗是否有效比较困难，面对一个IgAN，都会面对：“Totreatornottotreat，howtotreat？”

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治疗目标----