肾上腺的基础知识与库欣综合征课件.pptVIP

肾上腺的根底知识

and库欣综合征田雨刘余庆

历史背景肾上腺的根底知识库欣综合征

历史背景

历史背景1800~1805CuvierBaron发现肾上腺的存在并分为皮质和髓质1855Addison观察死于肺结核继发肾上腺破坏的病人发现肾上腺的根本生理功能1856Brown-Sequard切除动物的双侧肾上腺，预言肾上腺对生命不可或Cushing报告肾上腺皮质功能亢进11名嗜碱性垂体腺瘤患者的报告

历史背景1886Frankel首次描述肾上腺髓质肿瘤1895OliveSharpey-Schafer肾上腺素Adrenaline1897Abel肾上腺素Epinephrine1902Kohn嗜铬系统1912Pick嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma

肾上腺的根底知识

解剖学成对的腹膜后器官位于肾周脂肪内，肾的前上方和内侧面长5cm，宽3cm，厚1cm健康、非应激的成人，约重5g出生时5~10g，皮质较大

解剖学：毗邻

解剖学：血供动脉每分钟6~7ml/g没有单独的占支配地位的动脉主要来自膈下动脉，有分支来自主动脉、肾动脉、性腺动脉小动脉呈星网状，仅前后外表无血管分布

解剖学：血供静脉右侧：一条总静脉经肾上腺尖汇入下腔静脉后侧〔也有连于进肝下壁的肝静脉〕左侧：距下腔静脉3cm处入左肾静脉左膈下静脉：典型的是与肾静脉交通但随后流经腺体内侧

组织学成熟的肾上腺中皮质：占据腺体的90%10~12岁发育成熟球状带〔醛固酮〕束状带〔糖皮质激素〕18个月分化完成网状带〔性激素〕髓质〔去甲肾上腺素和肾上腺素〕

生理学：皮质球状带醛固酮的唯一生产源醛固酮调节Na在肾、肠、唾液腺和汗腺中的吸收

生理学：皮质

生理学：皮质

生理学：皮质

生理学：髓质

生理学：髓质

生理学：髓质肾上腺素和去甲肾上腺素作用并非完全独立，且有剂量依赖性人为的分类，并不能反映激素或拮抗剂在全部临床情况下的活性特征

库欣综合征

库欣综合征循环中糖皮质激素过多引起的症候群垂体分泌ACTH过多库欣病〔最多，占75%~85%〕肾上腺腺瘤或肾上腺癌ACTH或CRH异位分泌ACTH依赖性疾病〔约占20%〕本病罕见，常见于年轻成人，女性更易发病治疗使用的类固醇是外源性库欣最常见原因尤其是膏剂或洗液

流行病学

流行病学

临床表现临床表现提示诊断老照片有助于证明外表变化仅凭临床所见无法区分肾上腺腺瘤及肾上腺癌异位ACTH恶液质高血压、低钾性碱中毒、皮肤色素沉着儿童体重增加和生长发育缓慢两性化提示肾上腺癌

诊断鉴别假性库欣综合征80%重度抑郁症轻微皮质醇分泌异常慢性酒精中毒亚临床库欣综合征常见的“代谢综合征〞中有3%~5%24%偶发瘤患者存在亚临床综合征，为一组选定的患者切除肾上腺后临床表现改善库欣综合征筛查的适应症应扩大

诊断

实验室诊断24小时尿皮质醇最直接可靠的皮质醇分泌指标连续收集2份，最好3份。如正常，根本可除外如升高：早晚血皮质醇水平节律健康人早晨：特征性升高夜晚：降至5ng/dl以下患者失去节律虽有节律但根底水平较高

实验室诊断小剂量地塞米松抑制试验1960年由Liddle创立0.5mgQ6h共2天17羟皮质醇、尿游离皮质醇、血浆皮质醇↓↓简化版23~24pm口服一次1mg，次日8~9am测血可靠性降低，尤其是肥胖患者结果受抑制：皮质醇增多症不受抑制：假性皮质醇增多症深夜唾液皮质醇浓度测定高敏感度、高特异性，可联用

实验室诊断反复测定血浆ACTH和皮质醇水平至少隔天测2次，3次更佳结果皮质醇50ug/dl；ACTH5pg/ml非ACTH依赖皮质醇50ug/dl；ACTH50pg/mlACTH依赖大剂量地塞米松抑制试验2mgQ6h共2天结果受抑制：垂体性不被抑制：肾上腺腺瘤或肾上腺癌，异位ACTH

实验室诊断甲吡酮刺激试验最初用于确定垂体功能低下阻断：11-去氧皮质醇→皮质醇，使垂体分泌ACTH↑，继而尿17-羟皮质醇↑库欣病：尿17-羟皮质醇→或↑异位ACTH：ACTH和尿17-羟皮质醇均不升高颞骨岩部静脉窦穿刺最直接但有创

影像学定位肾上腺IVP联合断层造影、超声、肾上腺动静脉造影已罕用CT成为首选影像检查垂体蝶鞍部CT或MRI增强MRI，仅有50%微腺瘤被查出

影像学检查

影像学检查肾上腺腺瘤通常直径2cm，单发，伴对侧腺体萎缩高浓度液体影像密度低超声、增强造影可防止误诊为囊肿大的腺瘤〔5cm以上〕无法与肾上腺癌区分可见钙化、异质性、囊性T2加权可见高信号

影像学检查肾上腺癌体积大〔6cm〕、不规那么、伴侵袭性对于库欣综合征，除疑心肾上腺癌，不必MRI癌组织强度远高于脾区