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胎儿常见胎儿畸形 (心脏横纹肌瘤) 心脏横纹肌瘤较常见。单发或多发常伴发结节性硬化症---预后不良超声表现：1.实质性强回声团，边界清，回声均匀，有一定的活动度。2.单发或多发， 心室及室间隔多见 3.可随妊娠的进展而增大 4.严重者可突出心腔外进入纵隔 预后： 与肿瘤大小，数目及发生部位相关 小者，无血流动力学改变-----良好 大，多者 ---------不良 伴结节性硬化症 不良 隔离肺 无功能肺组织团块，体循环供血。50-70%随孕周增大，部分或完全萎缩预后良好鉴别：肺囊腺瘤 III 型------- -肺循环供血 胎儿先天畸形的超声诊断 概述一.胚胎在发育过程中出现外形或内部结构的异常，称先天性畸形。二. 先天性胎儿畸形种类繁多，几乎胎儿的所有系统均可受 累。B 超影像诊断的 基础是胎儿形态学上的改变，形态改 变大者，其检出率高，形态改变小者，则不易查出。三.先 天性胎儿畸形，临床很少有特殊表现，除 20% -30%合并羊水过多或少数羊水过 少外，也可能存在胎儿宫内生长迟缓，余则无更多的自觉症状。此外尚须询问孕妇有无先天性畸形胎儿生产史和家庭史。四为叙述便利，根据发生率高低的顺序对各系统先天胎儿畸形作一描述。胎儿先天畸形的发生率依次为：中枢神经系统畸形、消化系统畸形、 胸腹水、泌尿系統畸形、四肢骨骼畸形、双胎畸形、淋巴 系統异常、胎儿肿瘤及胎儿水肿。 超声检查可在妊娠早、中期诊断胎儿畸形，是及时检出胎儿畸形的首选方法，一般应在妊娠 16-22 周进行，以便发现异常尽早处 置。 中枢神经系统缺陷 1、无脑儿 2、脑积水 3、脑脊膜膨出①脑膜膨出②脊膜膨出 4、脑膜脑膨出 5、小头畸形 6、露脑畸形 7、脊柱裂 无脑儿病理：无脑儿为中枢神经系统缺陷中最多见的一种畸形。胎儿缺少头盖骨，脑实质极 少，脑髓暴露，眼球突出，似青蛙眼，但面部尚正常，无 脑畸形常合并脊柱裂和羊水过多。 临床表现无脑儿多合并羊水过多，因此可发现子宫相对较孕周较大，张力大，摸不清胎位，除重度羊水过多引起压迫症状外，无其它更多不适。 无脑儿的超声特点 1、胎头回声紊乱，多切面扫查，均无椭圆形高回声环显示及脑中线回声；沿脊柱长轴扫查，胎头颅顶缺如，无正常脑组织，胎头呈一轮廓不规则的团块状高回声；可显示胎儿面部及圆形眼眶，胎头形似蛙头状。2、常伴发羊水过多，羊水无回声区增大。3、可同时合并脊柱裂、脑脊膜膨出等。 脑积水 病理：胎儿期脑组织及颅内含水量较成人 高，胎儿脑脊液的实际量和相对量均与胎儿孕龄成反比。 胎儿期胎儿的脑组织很长一段时期是在充满脑脊的颅骨腔 内发育，胎儿早期颅腔内液体约占 26%。在胎儿成熟过程 中，脑脊液随着脑体积的增大而减少。至胎儿成熟，脑组织已占颅腔的 97%，这是一生中颅腔体积最大的时期。 正常脑脊液由脑室内脉络丛产生，经室间孔进入第三脑室， 再经中脑导水管入四脑室，然后经中孔与侧孔入蛛网膜下腔。当室间孔，中脑导水管或四脑室出口粘连狭窄或闭塞时，引起脑脊液循环障碍，脑脊液潴留于脑室内外形成脑积水。造成颅腔体积增大，积液可达 50—300ml。根据脑脊液蓄积的部位：1、脑内积水 脑脊液蓄积在脑室内，脑室系统明显扩张，大脑皮质进行性变薄。2、脑外积水 脑脊液蓄积在脑和硬膜之间，较为罕见。3、混合型脑积水 脑脊液蓄积于上述两个部位。 脑积水时常伴有脊柱裂、足内翻、羊水过多等。过量的脑脊液可由以下原因造成：① 脉络丛产生脑脊液过多②脑脊液从脑室系统或脑池的排出功能发生障碍。③蛛网膜绒毛吸收障碍。 临 床 表 现 ： 约 1/3 的脑积水合并羊水过多，临床常因此而引起注意。腹部检查可在耻骨联合上摸到异常宽阔的胎头，有乒乓球感。胎头不大者，临床难以诊断。脑积水胎儿头颅增大，如产前忽略诊断可造成难产，甚至可发生子宫破裂等致命性合并症。 脑积水的超声图像特点：脑积水不能仅以双顶径作为唯一的诊断依据，因为脑室的扩大先于颅骨的扩大。轻度脑积水不影响颅骨，因此双顶径与孕周是相符合的，脑 积水至晚期，脑室继续扩大到一定程度，胎儿颅骨开始扩 大。脑积水一旦出现，则要求测量脑室率。 脑室率= 中线至侧脑室侧壁距离/中线至颅骨内缘距离 孕 20 周以前诊断脑积水须持谨慎态度，因此期间侧脑室可有暂时性失调现象，正常胎儿脑室率＜0.5，而在孕 20 周脑室率如果＞ 0.5，则应考虑脑积水的存在。 超声影像学表现 1、早期显示侧脑室无回声区扩大。侧脑室外侧壁至中线距离大于或等于同侧颅骨外壁至中线距离的 1／3，此时，脑中线可无偏移，双顶径无增大。2、脑积水中期，侧脑室增宽更加明显，脑中线可发生偏移，并可见大脑镰的薄膜随颅内动脉搏动而呈飘动的高回声带。3、重度脑积水时，脑中线偏移明显，侧脑室过度扩张，脑实质被压缩，贴近颅骨板，甚至脑实质回声消失，完全被无回声