低钠血症临床诊治进展协和顾峰.pptVIP

相对低钠组 (130 mmol/l) 相对高钠组 (130 mmol/l) 例数 14例 13例 来诊年龄(岁) 59±15 64±10 病程(月) 1 (1,2.5) 1 (1,2) 男/女(例) 11/3 10/3 吸烟史(例)* 13 8 肺癌家族史(例) 1 2 小细胞肺癌(例)* 9 2 肺门部占位(例) 12 9 肿瘤直径(cm) 6.0±2.1 6.2±2.1 脑转移(例) 4/10 1/11 骨转移(例) 4 5 陈适，顾锋 ，等.初诊时表现为低钠血症的肺癌27例临床特点分析.中国实用内科杂志。 2010，9（30）：803-804. 低钠血症是肺癌的临床表现之一, 在小细胞肺癌中比例更高 肺癌脑转移的患者低钠血症也有较严重的趋势, 常规化疗对纠正患者血钠疗效不佳 * P0,05 * P0,05 低钠血症发病机制—SIADH(肺癌)PUMCH 资料1 本文档共42页；当前第18页；编辑于星期三\1点1分 急性卟啉病临床表现 自主神经病变 腹痛、心动过速、心律失常、高血压、便秘、呕吐、腹泻 周围感觉/运动神经病变 四肢和/或背部疼痛、四肢麻木、肌无力、呼吸肌麻痹、肺炎 颅神经病变—球麻痹(构音障碍、发声困难、吞咽困难)，面瘫 中枢神经系统病变 精神改变—失眠、焦虑、抑郁、幻觉 抽搐、意识丧失 代谢异常 黑色或红色尿液、 肝病 低钠血症 卟啉病患病率 0.5-10/1000 000 急性间歇性卟啉病—内分泌科低钠血症 异质性临床表现 误诊与不适当的治疗 (死亡主要原因 10-40%) 诱因 药物(P450诱导剂)、酒精、 性激素(月经、妊娠)、感染、饥饿等 常青春期后发病，男/女=2/3 预后不良因素 肌无力，意识丧失，机械通气，球麻痹 SIADH导致的低钠血症 早期诊断和治疗非常必要 Kauppinen R. Porphyrias. Lancet 2005; 365: 241–52 低钠血症发病机制—SIADH(急性间歇性卟啉病) 本文档共42页；当前第19页；编辑于星期三\1点1分 Kauppinen R. Porphyrias. Lancet 2005; 365: 241–52 常染色体显性遗传(PBGD基因突变) 基因与环境相互作用，一定外显率 尿卟啉原合酶缺陷，卟啉及前体物质积聚 神经毒性(σ-氨基-γ酮戊酸(ALA)与卟胆原) 自主神经 周围神经 下丘脑 原发疾病相关生化检测指标 发病期 缓解期 尿卟胆原 ↑↑↑ N/↑/↑↑ 尿ALAD ↑↑↑ N/↑ 尿卟啉 ↑↑↑ N/↑ 粪卟啉 ↑/↑↑ N/↑ 注：N-正常， ↑=5倍， ↑↑=10倍， ↑↑↑=10倍 下丘脑无血脑屏障保护 ALA与卟胆原具有神经毒性 作用于下丘脑视上核与室旁核 ADH不适当分泌 低钠血症发病机制—SIADH(急性间歇性卟啉病) 本文档共42页；当前第20页；编辑于星期三\1点1分 急性间歇性卟啉病 抗利尿激素不适当分泌综合征 低钠血症 青年女性，隐匿起病，慢性病程，急性加重 间断腹痛5年，加重一周，反复抽搐3天 本次腹痛重，伴恶心、呕吐、便秘，尿色变深 反复抽搐，血钠最低101mmol/l，血压最高170/110mmHg ，HR120bpm，伴大量出汗 无铅接触史，父亲亦有腹部剧痛史 血钠低时尿钠40mmol/l，甲功正常，血F不低 日光晒尿（+），尿卟胆原（+），尿卟啉（-） 血红细胞锌卟啉原基本正常 低钠血症发病机制—PUMCH case 本文档共42页；当前第21页；编辑于星期三\1点1分 低钠血症发病机制—CSW vs.SIADH 脑损伤 心血管系统 肾脏 肾脏失盐 脑钠素 心钠素 肾上腺素能 活性增强 肾灌注增加 肾上腺皮质激素？ 不由肾上腺皮质激素介导 的肾上腺皮质功能亢进? CSW (cerebral salt wasting) 常见于头颅外伤或手术后 尿排钠和排氯首先增加，ADH继发性升高 治疗目的 ? 纠正低钠血症 ? 改善低血容量 明确诊断CSW或SIADH非常重要 —不同的发病机制及治疗原则 SIADH CSW 细胞外液 正常或增多 减低 尿钠水平 30mmol/l 30mmol/l 血尿酸 降低，但血钠纠正后可正常 降低，血钠纠正后仍不正常 尿渗透压 增高 增高 血渗透压 降低 降低 血BUN/CR 正常或降低 增高