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支气管扩张Bronchiectasis1精选2021版课件 病例资料患者,男性，61岁，因反复咯血，咳脓痰15年，再发3天入院。现病史：15年前受凉后出现咳脓痰，每天量约40ml，伴咯鲜血，量约每日 50-80ml，无高热，盗汗，胸痛。在当地抗炎治疗好转。以后反复发作。近3天再次出现上述症状而入院。查体：一般情况可，双肺可闻及湿啰音。心腹部未见异常。、实验室资料：血常规：WBC 8.6 × 109/L， N 82%， L16% 。 X 线： 双肺蜂窝状阴影，小点片状密度增高阴影。2精选2021版课件 影像资料3精选2021版课件 问题:1、其初步诊断是什么？鉴别诊断？2、应该怎么治疗？4精选2021版课件 内容提示1、支气管扩张的概念。2、病因，发病机制，病理生理。3、诊断要点（症状，体征，影像学检查）4、鉴别诊断5、治疗及预防6、咯血的诊断及处理。5精选2021版课件 定义是各种原因引起的支气管树的异常和持久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症.临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰，反复咯血。大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，使支气管管壁遭破坏，形成管腔持久扩张和变形。6精选2021版课件 定义支扩至今仍沿用50年前的形态学概念：即支气管的永久性扩张（permanent dilatation of bronchi）。根据病理学或支气管影像学表现分为柱状或管状支扩（cylindrical or tubular bronchiectasis）、囊状、不规则支扩；柱状支扩以单纯气道扩张为特征，有时可见残留的肺炎痕迹。囊状支扩（saccular or cystic bronchiectasis）以气道进行性扩张为特征，最终呈大囊状、球囊状或葡萄串样改变，是支扩的最严重形式。不规则支扩 病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。7精选2021版课件 病因既往下呼吸道感染：多数在童年时有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史，以后常有慢性或反复的呼吸道感染史结核和非结核分枝杆菌：异物和误吸：大气道先天性异常：支气管先天性发育缺损和遗传因素巨大气管-支气管症Kartagener综合征(支扩、鼻窦炎、右位心)免疫功能缺陷,继发于类风湿性关节炎、SLE等8精选2021版课件 发病机制支扩是原发于支气管与细支气管的一种疾病，包括透壁感染的恶性循环和炎症及介质的释放。为反复感染引起炎性分泌物和微生物潴留所致气道阻塞和损伤。支气管黏膜活检示中性粒细胞及T细胞浸润，痰液弹性蛋白酶、IL8、TnFα及PG物质含量增加（提示炎症细胞及介质起重要作用）。9精选2021版课件 发病机制感染阻塞牵拉支气管扩张10精选2021版课件 病理多见于左下叶、左舌下、右下叶。柱状扩张(60%)、囊状扩张(10%)、混合型(25%左右)。支气管动、静脉及肺动、静脉、毛细血管形成吻合及血管瘤。11精选2021版课件 分类支扩分为局灶性和弥漫性二种。局灶性支扩表现为肺叶或段阻塞。由局灶性气道阻塞引起的支扩分三型： ①异物、支气管结石或缓慢生长的肿瘤（多为良性）腔内阻塞。 ②因肿大的淋巴结压迫性狭窄，如中叶综合征，常为分枝杆菌或真菌感染伴肉芽肿所致。 ③肺叶切除后气道扭曲或移位。弥漫性支扩累及两肺大部分并常伴其它窦肺疾病，如鼻窦炎及哮喘。弥漫性支扩临床较少见。12精选2021版课件 弥漫性支气管扩张13精选2021版课件 14精选2021版课件 病理生理正常→阻塞性→混合性通气功能障碍→弥散功能障碍→PAH→肺心病。15精选2021版课件 症状1.慢性咳嗽2.大量脓痰：达数百毫升，有臭味，呈黄色或绿色，痰液有分层。3.反复咯血：从小量到大量不等，与病情严重度及病变范围不一致，可以是唯一症状，可以发生窒息死亡。4.其它全身中毒症状：营养不良症状、16精选2021版课件 干性支气管扩张干性支气管扩张： 以反复咯血，无咳嗽咳痰等症状，病变好发位于引流良好的上叶支气管，不易发生感染。17精选2021版课件 体征听诊闻及湿性啰音是支气管扩张症的特征性表现.杵状指（趾）部分患者可出现发绀。晚期合并肺心病的患者可出现右心衰竭的体征。18精选2021版课件 影像学：胸部 X线检查一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影。 胸片 （1）支气管柱状扩张——轨道征； （2）支气管囊状扩张——卷发征19精选2021版课件 （二）支气管造影 20精选2021版课件 影像学：高分辨率 CT21精选2021版课件 影像学改变（高分辨率 CT已基本取代支气管造影）。 22精选2021版课件 影像学：高分辨率 CT23精选2021版课件 纤维支气管镜检查 （段坑样改变的支气管）24精选2021版课件 实验室