Binswanger病分析和总结.docxVIP

Binswanger 病(BD) 又称皮质下动脉硬化性脑病(SAE). BD 为一种脑血管性老年人大脑半球白质脱髓鞘性疾病. BD 的发病机理观点不一，目前大多数认为与动脉粥样硬化有关。额叶、颞叶、顶叶皮层下深部脑白质大部分是由脑表面的皮层穿通支小动脉供血，小部分由中央深穿支供血。基底节和内囊 由穿支动脉供血，穿支动脉细而长，且缺少侧支循环，而皮层支的小动脉在脑实质内有一定的毛 细血管吻合，在高血压动脉粥样硬化等病因的长期反复作用下，这些小动脉受损屈曲，而这种吻 合不足以代偿血管损伤引起的脑组织缺血，缺氧而发生脑梗死，神经细胞的脱髓鞘变性，胶质增 生，也有人认为部分病人与遗传因素有关. BD 的发病形式多样，但临床多以卒中或TIA 的形式发病及癫痫样发作。1/3 急性起病，1/3 缓慢发病呈阶梯样进展，1/3 无特殊临床表现，仅有影像学的改变. 诊断标准参考: ①中老年缓慢进行性痴呆。呈阶梯斑片样智能衰退。 ②有高血压，动脉硬化，反复中风发作，糖尿病、心脏病等危险因素存在。 ③累积性神经系统症状和体征，卒中样发作，锥体束，锥体外系小脑受损，假性球麻 痹及 Parkinson 综合征表现，较长的临床平稳和好转期。 ④神经心理改变符合皮质下痴呆的特征。 ⑤CT、MRI 有白质改变，可伴有不同程度的脑萎缩。 ⑥病理改变为皮质下白质脱髓鞘，皮质下腔隙或软化，穿支小动脉硬化。 BD 尚需与正常颅压脑积水(NPH)、Alzhcimer 氏病(AD)、多发性硬化(MS)各种白质脑病相鉴别. BD 尚需与正常颅压脑积水(NPH)、Alzhcimer 氏病(AD)、多发性硬化(MS)各种白质脑病相鉴别. 不能去除病因者，多呈缓慢进展性加重，多数预后不良，最后出现昏迷和去皮层状态 **************************************** Binswanger 病临床诊断的六条标准如下： 有高血压（或血压不稳定）病史的中、老年人； 认知障碍是必须具备的条件，而且是心理学测验所证实的； 多数潜隐起病，逐渐进展加重。极少数可亚急性发病。也可呈台阶状发展，可有数月乃至 数年的稳定期或暂时好转。典型者临床表现为高血压、卒中发作史、慢性进行性痴呆三主征； 必须有积累出现的神经体征：如运动、感觉障碍或仅有腱反射亢进、病理征阳性。中、后 期可有可无帕金森综合征、假性球麻痹等，个别患者伴有尿失禁或癫痫发作； 影像学标准：（CT 与 MRI 诊断标准具备其中任何一项即可） CT 标准： ①必须显示较对称的脑室周围白质广泛融合的大片状低密度影，且边界欠清； ②脑室周围白质明显萎缩及双侧脑室不同程度扩大； ③常见（也可不见）基底节区单发或多发性脑梗死或腔梗； MRI 标准： ①必须是侧脑室前角、后角及体部周围均显示对称性月晕状大片长Ｔ1 长 T2 异常信号，较CT 显示更清楚，白质异常面积更大； ②脑室周围白质明显萎缩及双侧脑室不同程度扩大； ③常见（也可不见）基底节、丘脑、脑干的腔梗及脑梗死灶； 排除标准：排除Alzheimer 病、Pick 病、无神经系统症状和体征的脑白质疏松症及其它多种类型的特异性白质脑病等。应特别注意到，当伴有脑梗死灶或脑出血陈旧病灶时切记另行诊断。