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脉管病变的基本概念及鉴别演示文稿 当前第1页\共有35页\编于星期一\14点 （优选）脉管病变的基本概念及鉴别 当前第2页\共有35页\编于星期一\14点 在胚胎的早期，原始脉管为单纯的内皮细胞组成的管状结构，分布于间质中，形成致密的网。（A、V、淋巴管没有区别） 随着各个器官的发育，原始的脉管网逐渐分化并分别形成与器官和组织相连的动脉、静脉和淋巴管，包绕在原始脉管处的间质则分化为血管的肌层和外膜的结缔组织。在分化过程中，上述组织的任何异常都可以形成肿瘤。 当前第3页\共有35页\编于星期一\14点 在胚胎早期 脉管结构 周围间质 发育后 动脉 静脉 淋巴管 血管的肌层 外膜的结缔组织 发育异常 病变 当前第4页\共有35页\编于星期一\14点 脉 管 病 变 血管瘤（benign tumor） 血管畸形 静脉畸形 微静脉畸形 动静脉畸形（AVM） 毛细血管畸形（毛细血管扩张） 淋巴管瘤 （毛细管型、海绵状型、囊型） 动脉病变 狭窄性病变（炎性、栓塞等） 扩张性病变（动脉瘤) 动脉夹层（内膜撕裂） 血管球瘤（血管球错构瘤 良性） 血管恶性肿瘤（血管内皮瘤、血管肉瘤等） 当前第5页\共有35页\编于星期一\14点 脉管性疾病 血管瘤 脉管畸形 血管畸形 淋巴管畸形 当前第6页\共有35页\编于星期一\14点 脉管性病变旧分类 血管瘤：毛细血管型血管瘤 海绵状血管瘤 蔓状血管瘤 淋巴管瘤：毛细管型淋巴管瘤 海绵状型淋巴管瘤 囊肿型淋巴管瘤 混合型淋巴管瘤 当前第7页\共有35页\编于星期一\14点 脉管性疾病的现代分类 血管瘤 hemangioma 浅表性血管瘤 superficial hemangioma 深部血管瘤 deep hemangioma 混合型血管瘤 compound hemangioma 脉管畸形 vascular malformation 静脉畸形 venous malformation 微静脉畸形 venular malformation 动静脉畸形 arteriovenous malformation 淋巴管畸形 lymphatic malformation 混合性脉管畸形 mixed malformation 当前第8页\共有35页\编于星期一\14点 脉管性疾病的新旧分类对照 旧分类 毛细血管型血管瘤 海绵状血管瘤 蔓状血管瘤 毛细管型淋巴管瘤 海绵状型淋巴管瘤 囊肿型淋巴管瘤 混合型淋巴管瘤 淋巴血管瘤 混合型血管瘤（皮肤葡萄酒色斑伴海绵状血管瘤） 新分类 浅表型血管瘤、微静脉畸形（中线型微静脉畸形和葡萄酒色斑） 静脉畸形、深部血管瘤 动静脉畸形 微囊型淋巴管畸形 微囊型淋巴管畸形 大囊型淋巴管畸形 微囊型淋巴管畸形 混合性脉管畸形（静脉－淋巴管畸形） 静脉－微静脉畸形 当前第9页\共有35页\编于星期一\14点 淋巴管瘤 淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤。淋巴管瘤内可有自发性出血，产生巧克力囊肿。 常见儿童及青少年，好发于舌、唇、颊及颈部。 毛细管型、海绵状型及囊肿型，毛细管型由淋巴管扩张而成，此扩张的淋巴管内含有淋巴液；海绵型者淋巴管扩张更为严重呈多个囊腔状；囊肿型淋巴管瘤则由扩张更加严重的淋巴管构成，其扩张形成多房性较大囊腔，囊腔内充满淋巴液，故此型又称囊状水瘤。 当前第10页\共有35页\编于星期一\14点 淋巴管瘤 影像表现 超声：多数肿瘤形态不规则，边界不清，内部回声不均匀，散在无回声区。 CT：为圆形或椭圆形肿块，边界清楚，密度可均匀或不均匀，增强后轻度或明显强化。 MR：在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，若有出血，T1WI与T2WI均为高信号。 当前第11页\共有35页