Sweet综合征专业知识讲座.pptxVIP

Sweet综合征 主要以发热、白细胞升高、疼痛性红色丘疹、结节和斑块，以及弥漫分布于真皮上层成 中性粒细胞浸润为特性Sweet综合征（又名急性发热性嗜中性皮病）是一种反应性皮肤病，从命 名至今已有40余年历史。本文重温了本病临床和试验室特性以及在念上某些进展。 第一页，编辑于星期五：十一点 十二分。 第1页 发病机制 本病发病机制尚不明，某些临床和试验室观测提出有不一样致病原因也许性。如有些病例与HLA-BW54有关，提出为一种免疫遗传性疾病；可合并有呼吸道或其他感染，以为是一种超敏反应；在抗原皮内注射部位可再产生皮损提出为一种II型免疫反应；观测到在皮损部位有免疫复合物沉积支持为III型免疫反应也许性。已有些研究者提出Sweet综合征发病机制也许是继发于一种或数种内源性细胞因子如Th2型细胞因子IL-2、IFN-r异常分泌所致。 第二页，编辑于星期五：十一点 十二分。 第2页 临床特性 1. 流行病学，分类和复发： 本病世界性分布，无种族偏向，好发于30~50岁妇女，也可见于青年和小朋友。男女百分比约为1:3（但小朋友和老年患者男女百分比大体相同）。典型或特发性Sweet综合征可与感染（上呼吸道或消化道）、炎性肠道病或妊娠有关。也有许多病人与恶性肿瘤有关。近来已报告本病可与药品有关，大多由粒细胞集落刺激因子（G-CSF）引发，其他可致本病药品有全反式维A酸、卡马西平、塞来昔布、米诺环素、复方新诺明、安定、双氯酚酸、肼苯达嗪、呋喃妥英、丙硫氧嘧啶和左炔诺孕酮等。故现本病可分为三种或四种临床亚型，即典型型（或特发型）、合并肿瘤型（或副肿瘤型）和药源型；或典型型（71%）、合并肿瘤型（11%）、合并炎性疾病型（16%）、和合并妊娠型（2%）。Sweet综合征经治疗后或自然缓和后也许复发缓和期不一，在伴有肿瘤病人以老年人居多，皮损也可发生在粘摸部位，复发较常见，一般皮损再当代表着恶性肿瘤复发。 第三页，编辑于星期五：十一点 十二分。 第3页 临床特性 2. 症状： 皮损常伴有发热和白细胞增多，但发热也可先于皮疹数天至数周，或同步发生，其他症状有关节痛、头痛和肌痛等。 第四页，编辑于星期五：十一点 十二分。 第4页 临床特性 3. 非脓疱性皮损： 典型皮损为具有触痛红色或紫红色丘疹或结节，常对称分布，好发于上 肢、面部和颈部，皮损有透明水疱样外观（称为假性水疱，系继发于真皮上部显著水肿），但触之为实质性。在数天至数周内皮损增大，可融合成不规则性、境界清楚、直径约2~10cm之斑块，经治疗后或自然缓和后无疤痕，约1/3~2/3病人可复发。Sweet综合征病人存在皮肤超敏反应，例如在作皮肤活检部位，猫抓部、致敏抗原接触部、虫咬部、静脉导管放置部、放疗部和静脉穿刺部和光暴露部均能够发生皮疹。 第五页，编辑于星期五：十一点 十二分。 第5页 临床特性 4. 脓疱性皮损：  少数Sweet综合征皮损可展现为脓疱性皮病，其特点是局限于手背部，也称手背嗜中性皮病，属本病不足亚型（归属于脓疱性血管炎），皮肤组织病理显示嗜中性细胞浸润和白细胞碎裂现象。但无坏死性血管炎。  第六页，编辑于星期五：十一点 十二分。 第6页 临床特性 5. 皮肤外体现： 本病皮肤外体现不但累及口腔、眼和粘膜，也可影响内脏各器官先分述如下： 5.1骨：急性无菌性关节炎、关节痛、局灶性无菌性骨炎、无菌性骨髓炎。 5.2中枢神经系统：无菌性脑膜炎、脑脊液异常、脑电图异常、核磁共振成像异常、格林-巴里综 合征、中枢源性轻瘫、特发性进行性双侧感觉神经听觉丧失、脑干损害。临床上最常见体现为惊厥、头痛和意识障碍。 5.3眼：睑缘炎、结膜红斑（病理显示嗜中性细胞浸润）、结膜出血、结膜炎、巩膜外层炎、青光 眼、虹膜炎、周围型溃疡性角膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎。 5.4肾：肾小球肾炎、尿液异常（血尿、蛋白尿）。 5.5小肠：小肠伴广泛和弥漫性嗜中性炎症、回肠嗜中性浸润、全结肠炎。 第七页，编辑于星期五：十一点 十二分。 第7页 临床特性 5.6肝：肝肿大、肝酶异常。 5.7心脏：积极脉狭窄、积极脉炎、心脏扩大、冠状动脉闭塞、 心肌嗜中性细胞浸润、血管（积极 脉、冠状动脉）扩张。 5.8肺：支气管嗜中性细胞性炎症、胸膜渗出（有丰富嗜中性细胞而无菌），胸X线异常，肺组织 有嗜中性细胞浸润。 5.9口腔：阿弗他样浅表损害（粘膜、舌），大疱、水疱（出血性：口唇和齿龈粘膜），坏死性溃疡 性牙周炎，结节（坏死性：唇粘膜），丘疹（浸渍性：鄂和舌），脓疱（孤立或成蔟：鄂和咽）肿胀（舌）溃疡（粘膜和鄂）。 5.10肌肉：核磁共振异常，肌痛，肌炎（嗜中性细胞性），筋膜炎 5