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结节性筋膜炎骨急诊组第1页/共21页
临床特点病史短,生长快。 一般为1~2w,大多数3m,1y少见20-40y多见,儿童较少见,老人罕见。90% 皮下和深筋膜,10%肌肉内。 常见部位:上肢(48%)、头颈部、躯干、下肢。 罕见部位:血管内、头颅骨、眼眶、外阴、腮腺、颊粘膜下、下颌关节症状:半数病人伴有疼痛、触痛,可移动结节。 罕见症状是病变压迫神经所致.如麻木、感觉异常第2页/共20页第2页/共21页
诊断要点好发年龄:20-40岁生长迅速,体积较小好发部位:上肢(48%),尤其前臂掌侧第3页/共20页第3页/共21页
临床分型---发生部位皮下型 最多见,发病率是其它两种亚型的3~10倍,典型的表现为皮下结节。筋膜型(肌间型) 镜下细胞呈不规则星芒状肌内型 由于肿块位置较深,体积较大,易被误诊为恶性肿瘤。第4页/共20页第4页/共21页
38y 男性第5页/共20页第5页/共21页
34岁 女性第6页/共20页第6页/共21页
组织病理学及分型病灶由排列紊乱的纤维母细胞组成,病 灶内可见到丰富的血管和炎症细胞,类似肉芽组织;纤维母细胞间常有黏液样基质、胶原和纤维成分。分型:黏液型、细胞型和纤维瘤型 常呈混合型 早期(粘液和细胞)→成熟(纤维)第7页/共20页第7页/共21页
影像学表现CT:无特异性, 软组织密度,骨破坏少见 MR:与组织病理学分型有一定的相关性 肌内型---类似恶性病变,MRI示病灶向周围浸润。 第8页/共20页第8页/共21页
MR表现无包膜T1WI等信号 T2WI高信号 胶原成分较多的T1、T2均为低信号增强:一般均匀弥漫强化 环形强化可见(细胞外粘液基质较多 或中心有囊性区域)第9页/共20页第9页/共21页
44岁男性第10页/共20页第10页/共21页
第11页/共20页第11页/共21页
鉴别诊断神经纤维瘤神经鞘瘤神经纤维瘤病纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤第12页/共20页第12页/共21页
鉴别纤维肉瘤(1)发病年龄:(2)病程长短:纤维肉瘤平均为3年,结节性筋膜炎为1~2个月,一般6个月;(3)肿块大小(4)有否压痛;小结节的纤维肉瘤一般无症状,结节性筋膜炎大多有压痛;(5)复发性:纤维肉瘤复发率极高,而结节性筋膜炎无复发性;(6)病理特点:纤维肉瘤表现纤维母细胞幼稚、排列紧密,多呈“人”字排列;细胞,核染色质粒粗且分布不均,有病理性核分裂相;细胞间隙小,血管增生不明显,无炎症细胞。而结节性筋膜炎纤维母细胞呈幼稚及成熟兼有,排列方向杂乱}细胞和核异型性不明显,核质分布均匀,无病理性核分裂相}新生毛细血管丰富,可见炎症细胞。第13页/共20页第13页/共21页
Less likely lesions in patients70 years of age; lesions occurring in hand and foot;multiple lesions; lesions with perilesional tissue edema or intralesional hemosiderin deposition recurrent lesions 第14页/共20页第14页/共21页
肌腱纤维瘤好发于上肢,尤其腕、掌、指特征 T2WI低信号,不均匀强化复发性 侵袭性第15页/共20页第15页/共21页
神经纤维瘤部位:神经干或神经末梢,常发生于皮肤或皮下,沿神经长轴分布,好发于下肢发病年龄:20-30岁单发或多发,有包膜生长缓慢MR无特异性,T1低至中等信号,T2中-高信号,明显强化第16页/共20页第16页/共21页
神经鞘瘤多发生于较大的神经干,四肢屈侧较多,单发者较多,以下肢多见完整包膜,与神经干相连T1等信号,T2高信号,明显强化单发者圆形或卵圆形,多发者呈梭形串状排列。第17页/共20页第17页/共21页
少见部位NF---乳腺第18页/共20页第18页/共21页
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Thank you!Guo Li 2009-01-07第20页/共20页第20页/共21页
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