小肠间质瘤的学习资料.pptxVIP

小肠间质瘤的学习资料第1页/共71页 项目代号 项目名称 结果 参考值 单位AFP 甲胎蛋白 2.76 0-10.9 ng/mlCEA 癌胚抗原 1.46 0-10.0 ng/ml CA199 糖类抗原199 3.04 0-37.0 U/mlCA72-4 癌抗原72-4 2.96 0-6.89 U/ml第2页/共71页 第3页/共71页 第4页/共71页 第5页/共71页 第6页/共71页 第7页/共71页 第8页/共71页 第9页/共71页 第10页/共71页 第11页/共71页 第12页/共71页 第13页/共71页 第14页/共71页 第15页/共71页 第16页/共71页 第17页/共71页 手术经过：取下腹正中切口入腹，探查见腹腔内无积液，肿物位于盆腔直肠与膀胱之间，来源于空肠，由空肠壁外生性生长，肿物明显侵及直肠与膀胱，行肿物与盆腔脏器分离，行于小肠肿瘤壁左右各5.0cm切除小肠及肿瘤，选术中冰冻，行小肠-小肠吻合术。第18页/共71页 肉眼所见： 冷冻送检盆腔不规则肿物3cmX3cmX2cm，切面灰粉色，质较嫩，常规送检肠管一段长5.5cm，肠管外壁可见3cmX3cmX3cm肿物，与肠管粘连，切面灰粉色，质较嫩。肿物坏死严重。病理诊断： 小肠：间质瘤，核分裂1-3/10HPF 肠管上下切端均未见瘤组织残留免疫病理：CD117(+) CD34(-)第19页/共71页 小肠分组: （1）十二指肠 羽毛状粘膜皱襞 （2）近段空肠 （3）远段空肠 （4）近段回肠 （5）中段回肠 （6）远端回肠形态及功能： 连续性排列；均匀、整齐；推进性蠕动；肠壁柔软、活动度好；7～9小时排空 小肠正常影像解剖羽毛状或雪花状粘膜皱襞无明显粘膜皱襞第20页/共71页 小肠正常影像解剖123465第21页/共71页 胃肠道间质瘤定义是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免疫组化过表达CD117 （ c-KIT ）和CD34，属于消化道间叶性肿瘤。第22页/共71页 分布胃60%-70% 小肠20%-30%结直肠10%胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜）＜ 5%47%的GIST诊断时伴有转移性病变第23页/共71页 症状GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关最常见的症状是腹部隐痛不适50%-70%的患者腹部可触及包块浸润到消化道腔内表现为溃疡或出血，大约1/3的患者可出现胃肠道出血少见症状：食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸第24页/共71页 GIST的CT影像学特点：具有黏膜下肿瘤特点，通常是发生于肌层，向腔内外生长，境界清晰的肿块，圆形、椭圆形或分叶状，对周围组织的浸润相对轻微，多表现边缘清晰的压迫、推挤征象。肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏死、囊变。部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli征” ，表现为直径大于5cm肿块，内见坏死，可与空腔脏器相通，气体进入肿瘤内。肿块多富于血供，增强后不均匀强化，可显示点条状供血血管，内部坏死、液化区因无强化更加显示清晰。可伴有周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜、系膜等转移，但淋巴结转移较少见。跨壁生长或腔内型瘤体破溃可形成深大溃疡边缘可形成火山口样改变。第25页/共71页 诊断标准：光学镜下的组织病理学特点： 由梭形细胞或上皮样细胞或两者混合组成胃GIST 70%-80%由梭形细胞构成，20%-30%由上皮样细胞为主；小肠GIST多由梭形细胞构成,如以上皮样细胞为主，提示恶性可能 第26页/共71页 诊断标准免疫组织化学染色的病理学标准具有上述光镜下特点CD117染色阳性（CD117阴性者＜2%）60%-70%伴有CD34染色阳性穿刺活检仅用于无法手术而需要获取病理信息而决定进一步治疗的情况下第27页/共71页 GIST：恶性潜能的评估恶性潜能 肿瘤大小 核分裂数高危 任何大小 10/50 HPF 10 cm 不论多少