结缔组织病和风湿性疾病系统性红斑狼疮.pptxVIP

结缔组织病和风湿性疾病系统性红斑狼疮;一、概述 二、病因 三、发病机制及免疫异常 四、病理 五、临床表现 六、实验室和其他检查 七、诊断 八、病情判断 九、治疗; 多因素参与的特异性的自身免疫病 以抗核抗体为主的多种自身抗体 造成多系统损害 病程以病情缓解和急性发作交替为特点 肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死亡的主要原因 患病率为1‰，女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性 ; 遗传 环境因素：1、阳光 2、药物、微生物病原体等 雌激素 ; 炎症反映和血管异常（小血管炎） 受损器官的特征性改变： 1、苏木紫小体 2、“洋葱皮样”病变 肾脏病变： 1、正常或轻微病变型 2、系膜病变型 3、局灶增殖型 4、弥漫增殖型 5、膜性病变型 6、肾小球硬化型 ;苏木紫小体 是病变???位出现的由苏木紫染成蓝色的均质球状物质。;病因;单纯系膜型 病变仅累及系膜;局灶节段型 部分肾小球出现病变，坏死和硬化; 一、全身症状 发热（低、中度热）、疲倦、乏力、体重下降等 二、皮肤粘膜 皮疹、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、 脱发、雷诺现象 ;蝶形红斑;蝶形红斑;面部蝶形红斑;狼疮脱发;甲周红斑;指掌部红斑;指端缺血; 三、浆膜炎 多发性浆膜炎：双侧中小量胸腔积液、中小量心包积液 四、肌肉骨骼 1、关节痛：常见于指、腕、膝关节 2、肌痛、肌炎 3、股骨头坏死 ;关节畸形（关节周围肌腱受损、X线片无关节骨破坏）; 五、肾 蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等 六、心血管 1、心包炎：纤维素性心包炎或心包积液 2、心肌损害：气促、心前区不适、心律失常，严重者发 生心力衰竭 3、周围血管病变 ：血栓性血管炎 ; 七、肺 1、胸腔积液：为中小量双侧性 2、狼疮肺炎：发热、干咳、气促，X线可见片状浸润阴 影，多见于双下肺 3、肺间质病变 4、肺动脉高压：多出现在有肺血管炎或有雷诺现象的患者; 八、神经系统 1、神经精神狼疮：中枢神经系统受累，表现为： （1）头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍； （2）幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状。 2、脊髓损伤：截瘫、大小便失禁 3、外周神经病变（较少见） ;第23页/共63页; 九、消化系统 1、食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水 2、血清转氨酶升高 3、急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 十、血液系统 1、贫血 2、白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 3、血小板减少 4、无痛性、轻或中度淋巴结肿大 5、脾大 ; 十一、抗磷脂抗体综合症(APS) 动脉和(或)静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小 板减少，血清中不止一次出现抗磷脂抗体。 十二、干燥综合征(SS) 有唾液腺和泪腺功能不全。 十三、眼 1、视网膜血管炎：出血、视乳头水肿、视网膜渗出物 2、血管炎累及视神经; 一、一般检查 血、尿常规异常代表血液系统和肾受损。 血沉增快表示疾病控制尚不满意。 ;二、自身抗体 1、抗核抗体谱 (1)ANA：CTD的筛选试验。 (2)抗dsDNA抗体：SLE的标记抗体之一，多出现 在SLE的活动期，抗dsDNA的量与活动性密切相关。 (3)抗ENA抗体; 抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。有助于早期或不典型 患者或回顾性诊断，不代表疾病的活动性。 抗RNP抗体：往往与SLE的雷诺现象和肌炎有关，对SLE诊断 特异性不高。 抗SSA抗体：往往出现SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿 红斑狼疮的母亲。 抗SSB抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同，但阳性率低于 抗SSA抗体。 抗rRNP抗体：代表SLE活动，同时往往指示神经精神狼疮或 其他重