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痛性肌麻痹课件;眼肌麻痹;三对颅神经出脑干的位置;支配眼球运动的神经;神经核构成及毗邻 ;上抵达中脑上丘水平 中脑导水管腹侧中央灰质 内侧纵束之后外侧 下毗邻滑车神经核 ;动眼神经核群;动眼神经核群;;动眼神经蛛网膜腔内段;动眼神经海绵窦段;颈内动脉瘤 海绵窦感染 海绵窦静脉血栓 海绵窦动静脉漏或畸形 垂体肿瘤或梗死;眶尖段;框内段;;滑车神经行程与毗邻;脑内段 蛛网膜腔内段 海绵窦内段 眶尖段 眶内段 ;外展神经;脑内段毗邻;;外展神经走行与毗邻;动眼神经;1）：自中介核和后连核发出下行纤维。 ;内侧纵束 ;3）：联系脑桥侧视中枢与同侧外展神经核和对侧动眼神经核间的核间纤维;眼外肌作用方向;瞳孔异常;眼裂大小;眼肌麻痹的定位诊断;核上性眼肌麻痹;单侧皮质核束受损;动眼神经核上性麻痹;核间性眼肌麻痹;协同运动障碍，伴有共济失调性眼颤， 辐轴反射保持完整。;核性眼肌麻痹;;鉴别方法;滑车神经核性麻痹;外展神经核性麻痹;动眼神经麻痹;滑车神经;外展神经麻痹;神经肌肉接头;常见疾病;2、 感染 眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。 　(1)颞骨岩尖综合征 (2)神经炎：副鼻窦炎 (3)眶上裂综合征与眶尖综合征 (4)其他感染;海绵窦综合征 由于第III、IV、VI、V1脑神经穿出脑干后，通过海绵窦的外侧壁，因此海绵窦病变可引起以上脑神经麻痹，其原病因多为海绵窦血栓形成，常为面部、鼻窦、眼眶等感染性疾病扩散而并发海绵窦感染综合征。 ;眶上裂综合征 第III、IV、VI、V1脑神经穿出海绵窦后，经眶上裂进入眼眶内，因此眶上裂综合征与海绵窦综合征在临床表现基本相同而不易区别。但外展神经早期受损为眶上裂综合征 的特点。因为外展神经位于III、IV、 V1脑神经的内侧，故海绵窦综合征外展神经受损相对较晚。该病的病因多为骨折、肿瘤、出血等。;眶尖综合征 由于视神经位于眶上裂的内侧，两者相距较近，特别是眶尖处，两者几乎合并在一起，因此眶尖部的肿瘤和炎症病变除表现为眶上裂综合征的症状外，还有视神经病损的症状。;3.头颅外伤 ： 4.颅脑肿瘤： 5.脑动脉硬化性血管病 ：;6、其???：糖尿病合并动眼神经麻痹 糖尿病眼肌麻痹可见动眼、外展、滑车神经麻痹,动眼神经麻痹占多数,可能是动眼神经受大脑后动脉、眼动脉分支及硬脑膜下垂体动脉血液供应,其侧支循环不丰富,当出现血管闭塞时,神经内膜微血管继发性缺氧易致动眼神经受损。 ;痛性眼肌麻痹综合征（又称Tolosa-Hunt综合征）本病典型的临床特征为:(1)一侧球后或眼眶剧烈疼痛;(2)颅神经受损有III、IV、VI,三叉神经第I、II支损害,瞳孔和视神经可有损害;(3)症状可持续数天或数月;(4)间隔数日或数年后复发;(5)除外海绵窦附近病变;(6)类固醇治疗有效。 ;7、其他 ;痛性眼肌麻痹;痛性眼肌麻痹综合症;痛性眼肌麻痹综合征;【概述】;【概述】;【病因】;【病因】;病因;病因：一般认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿 ，是一种变态反应性疾病，可能与病毒感染、免疫缺陷有关。也有人认为与巨细胞性血管炎、胶原组织病等有关 。;发病机制;发病机制;【临床表现】;【临床表现】;【临床表现】;【临床表现】;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现：剧烈眼眶周围疼痛，同侧眼球运动神经(第Ⅲ、Ⅳ、V颅神经)损害及角膜反射减退。;实验室检查;实验室检查;影像学检查;影像学检查;影像学检查;MRA及DSA检查，部分患者可见颈内动脉海绵窦段狭窄、粗糙，少数病例可有眼上静脉轻度扩张。;影像学检查;影像学表现：CT、MRI表现为一侧海绵窦增大，致两侧海绵窦不对称。局部可见软组织肿块，CT多为等密度，MRI T1WI与灰质呈等信号或稍低信号，T2WI呈稍低、稍高信号或等信号。病变范围多累及于一侧海绵窦、眶尖、邻近硬脑膜，增强扫描，患侧海绵窦及眶尖的病变明显强化。受累硬脑膜亦明显强化，呈条带状。蝶鞍、眶壁、岩骨骨质一般均无破坏。;第81页/共114页;【诊断】;【诊断】;诊断标准;排除标准;诊断依据：本病的诊断主要依靠临床表现，并需经影像学、实验室检查等排除其他病变。部分病例影像学表现异常，结合临床表现可以作为确诊的依据，有重要诊断价值。 1／3左右的患者影像学检查无异常发现 。 ;【鉴别诊断】;【鉴别诊断】;【鉴别诊断】;【鉴别诊断】;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;【治疗】;病例;病例;治疗;治疗：主要以大剂量糖皮质激素为主，症状消失后逐渐减量。 在数周至数月内海绵窦区软组织病灶明显减小或消失。;痛性眼肌麻痹;糖尿病性眼肌麻痹;