髓母细胞瘤课件.pptVIP

髓母细胞瘤 （medulloblastoma);概述 髓母细胞瘤占胶质瘤的8.2%， 多见于儿童，中位年龄5～7岁，20%2岁以下， 85%15岁以下，男：女=1.3：1。 好发于小脑，对放射线较敏感。 综合治疗5年生存率达32%，少数达10年以上。;病理 髓母细胞瘤属于原始神经上皮性肿瘤（primitive neuroendocrine tumor,PNET). 多见于小脑蚓部，常侵犯一侧或双侧小脑半球，可压迫或侵及脑干、第四脑室核导水管，造成脑积水。 恶性程度高，易经脑脊液播散。;[Chang—Harisiadis分期] T1：3cm，局限于小脑蚓部中线上，四脑室底，小脑半球 很少部分受累。 T2：=3cm，累及附近1个结构，或占据部分四脑室。 T3：侵及附近2个结构或完全占据四脑室，并阻塞中脑导水 管及四脑室的侧孔，引起脑积水。 T4：肿瘤经中脑导水管侵及第三脑室及中脑，或扩散到颈髓。 M1：镜下脑脊液转移瘤细胞。 M2：小脑、大脑蛛网膜下腔或第三脑室、侧脑室有转移结 节。 M3：种植于脊髓蛛网膜下腔。 M4：中枢轴外转移。;The University of Califomia ,San Francisco system,UCSF： 低危组：无扩散，肉眼全切，3岁。 高危组：原发灶外扩散，或未能肉眼全切，3岁。;临床表现： 颅高压及小脑受压引起的症状与体征，因恶性度高，进展快，病程短。 ;诊断 临床表现结合影像学检查，术后病理明确诊断 全脑、全脊髓增强CT/MRI扫描，脑脊液细胞学检查，明确分期。;治疗 （一）手术：解除占位，降低颅高压；明确病理诊断。 （二）放疗：近30%患者出现中枢神经系统转移，故术后多主张性全中枢轴的放疗；;全脑全脊髓放疗技术 （一）体位： 俯卧位，体部垫10cm厚的平板，面部垫 “船形枕”面罩固定仪，使颈椎处于较平坦且与 床面平行，体中线与床轴一致。模拟机下，双 侧外耳孔相对，保持体位，制作头罩固定。;（二）定位 1、全脑野：两侧平行野水平照射，6～8MV-X 等中心技术。范围—全颅。 上界：头顶； 下界：第四颈椎下缘； 两侧界：外眦与外耳孔连线，折转沿椎体前缘 下行至第四颈椎下缘。 注意：面颈部挡铅，颈椎完整???在野内，以免造成 椎体畸形;2、全脊髓照射野： 根据背部体中线皮肤距椎 管后缘的距离选择合适能量的电子线或X线。 分2～3个野，源皮距垂直照射。 上界：接全脑野的下界； 下界：骶4下缘； 两侧界：椎体横突及整个骶骨。 相邻两野之间间隔1.2～1.5cm。 ;放疗剂量 低危组：全脑全脊髓36Gy，1.8Gy/f，后颅凹追加剂量至 54～60Gy。 或全脑全脊髓23.4Gy，1.8Gy/f，辅以化疗。 高危组：全脑全脊髓36Gy，1.8Gy/f，后颅凹追加剂量至 54Gy。放疗后辅以化疗 年龄小于2~3岁儿童，全中枢轴放疗很难推到30Gy，这是其预后差的主要原因之一。;保护卵巢：两次水平相对照射野，用高能X线等中心照射。;注意事项： 1、相邻两野之间留间隙，每周上下移动，避免剂量重叠或过低； 2、全脑照射时，脑部深度与颈髓深度分别计算，避免颈髓剂量过高； 3、儿童椎体受照要均匀，避免椎体畸形； 4、未婚女性骶部照射时，注意保护卵巢功能，采用电子线或水平野照射； 5、从小剂量开始，避免急性放射性反应； 6、注意观察及处理胃肠道反应。;预后 髓母细胞瘤 （medulloblastoma);概述 髓母细胞瘤占胶质瘤的8.2%， 多见于儿童，中位年龄5～7岁，20%2岁以下， 85%15岁以下，男：女=1.3：1。 好发于小脑，对放射线较敏感。 综合治疗5年生存率达32%，少数达10年以上。;病理 髓母细胞瘤属于原始神经上皮性肿瘤（primitive neuroendocrine tumor,PNET). 多见于小脑蚓部，常侵犯一侧或双侧小脑半球，可压迫或侵及脑干、第四脑室核导水管，造成脑积水。 恶性程度高，易经脑脊液播散。;[Chang—Harisiadis分期] T1：3cm，局限于小脑蚓部中线上，四脑室底，小脑半球 很少部分受累。 T2：=3cm，累及附近1个结构，或占据部分四脑室。 T3：侵及附近2个结构或完全占据四脑室，并阻塞中脑导水 管及四脑室的侧孔，引起脑积水。 T4：肿瘤经中脑导水管侵及