过敏性紫癜课件.ppt

HSP的预后及随访 预后 多数预后良好（自然病程1-4周） 有过敏性紫癜病史的女性怀孕时易发妊娠合并症，如蛋白尿和高血压 早期的激素使用不能降低肾脏受累概率 临床症状与病程与终末肾功能衰竭无相关性 随访 复发率约1/3，多发生在病程的2-3月之后第一年内 97%的患儿肾脏损害发生在起病后的6月内 尿常规正常随访时间6个月 尿常规异常需长期随访（3-5年） 过敏性紫癜肾炎 预后影响因素 紫癜肾炎的发生率约40-50% HLA-B35阳性 年龄≥8岁 持续或反复皮疹＞1月 消化道出血（严重腹痛） 发病初期肌酐升高、发热 蛋白尿＞1g/day 高血压 膜增性肾小球肾炎 低XIII因子水平 IgA升高合并IgM降低者 血沉快 HSPN的诊断与分型 诊断 病程6个月内出现血尿和/或蛋白尿 血尿：肉眼血尿或镜下血尿 蛋白尿：满足以下任一项者 ①1周内3次尿常规蛋白阳性 ②24 h尿蛋白定量150 mg ③1周内3次尿微量白蛋白高于正常值 临床分型 ①孤立性血尿型 ②孤立性蛋白尿型 ③血尿和蛋白尿型 ④急性肾炎型 ⑤肾病综合征型 ⑥急进性肾炎型 ⑦慢性肾炎型 紫癜性肾炎的病理改变 Plasmapheresis therapy in an elderly patient with rapidly progressive HSP with disseminated organ involvement. 肾脏改变：多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成 呈弥漫性/局灶性肾小球肾炎改变，严重时整个肾小球均受累 免疫荧光检查：肾小球毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积 紫癜肾病理分级 根据光镜下改变将HSPN分为六级： Ⅰ级：肾小球轻微改变 Ⅱ级：a.单纯系膜增生 b.局灶节段内膜细胞增生 c.弥漫性内膜细胞增生 Ⅲ级：系膜增生伴肾小球新月体形成＜50% a.节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死） b.弥漫性病变（硬化、粘连、血栓、坏死） Ⅳ级：病变同Ⅲ，50%～75%肾小球有上述改变 Ⅴ级：病变同Ⅲ，75%以上肾小球伴有上述改变 Ⅵ级：膜增生性肾炎改变。 此外肾间质可出现肾小管萎缩、间质炎性细胞浸润、间质纤维化等表现 Mesangial proliferation Normal glomeruli Mesangial hypercellularity Crescents KDIGO-GN-Guideline ACE-I ARB Renin-angiotensin system Angiotensin-converting enzyme inhibitor (ACE-I) Lotensin/benazepril（洛丁新）, enalapril（依那普利） 33% reduction in proteinuria with a 0.2mg/kg dose of enalapril, 52% reduction in proteinuria with a 0.6mg/kg dose of enalapril. Angiotensin Ⅱ type 1 receptor blocker (ARB) Diovan/valsartan（代文） Cozaar/Losartan（科素亚） 肾素血管紧张素系统 高血压是慢性肾功能衰竭的独立危险因素 蛋白尿是慢性肾功能衰竭的独立危险因素 ACE-I和ARB能降血压也能降低尿蛋白 降低肾小球滤过压 减少足细胞损伤 延缓肾小球硬化进程 ARB 完全阻断 Ang II与AT1受体结合的效应 增强AT2受体结合后效应 激肽释放酶活性↑，BK↑ ACE-I和ARB的参数比较 *Occurs only with losartan ACEI + ARB 联合应用 RAS非经典途径产生大量AngⅡ 长期ACEI治疗发生“ACE-escape”现象 Ang II及醛固酮水平恢复到治疗前水平 肾脏局部RAS阻断比系统RAS阻断更重要 理论上ACEI 与 ARB 对RAS和缓激肽系统有协同作用 循证医学已证实ACEI与ARB联合治疗肾脏病的有益结果 更完全阻断RAS途径 常用药物及剂量 ACEI 剂量范围（mg） 临床试验最大 剂量（mg） ARB 剂量范围（mg） 临床试验最大 剂量（mg） Benazepril 20－40 30 Candesartan 16－32 16 Captopril 25－150 100－150 Eprosartan 400－800 - Enalapril 10－40 20－40 Irbesartan 150－300 300 Fosin