儿科学教学课件：先天性巨结肠.pptVIP

Suction Rectal Biopsy直肠粘膜吸取检查 Dobbins and Bill 1965 Bedside procedure Samples mucosa and submucosa 直肠粘膜吸取检查病理特征-1 粘膜下神经丛神经节细胞缺乏 神经纤维增粗增多 乙酰胆硷脂酶（AChE）活性增加 粘液素堆积 直肠粘膜吸取检查病理特征-２ HE 组织染色 乙酰胆硷脂酶（Acetylcholinesterase ）染色 HE 组织染色补充 需要新鲜的组织(stable for days at 40C) University of Michigan experience 293 cases of chronic constipation 1 false negative 0 false positive Requires expert pathologist 直肠粘膜吸取检查病理特征-２ 钙视网膜蛋白（CR） CR是钙结合蛋白(CaBP)家族成员，镜下广泛存在于肠粘膜下神经丛(Meissner丛)和肌间神经丛(Auerbach丛)。 正常肠段中CR对神经节细胞和神经纤维能够正常染色，但在痉挛段肠管不能见到阳性显色的神经节细胞，神经纤维的显色也明显异于发育正常的神经丛中的神经纤维。 Suction Rectal BiopsyLack of Ganglion Cells Suction Rectal BiopsyHypertrophied Nerve Trunks Suction Rectal BiopsyIncreased AChE Activity 直肠粘膜活检术结果 CR在正常肠壁粘膜下层神经丛的表达情况（×400） CR在正常肠壁肌间神经丛的表达情况（×400） CR在HD痉挛段粘膜下层神经丛表达情况（×400） CR在HD痉挛段肌层神经丛表达情况 （×400） Age of Original Patients Described by Hirschprung Age at diagnosis in recent series C.S. Mott, Ann Arbor MI 1mo 35% mean age 6 months J.W. Riley, Indianapolis, IN 21 days 46% 2 years 86% 外科治疗原则 切除继发的巨大结肠及部分狭窄段管 正常肠管与肛门吻合 维持肛门的括约功能及自制力 保护泌尿及性功能 治疗方法-1 根据患儿一般情况决定治疗方案 非手术疗法（护理疗法）1、塞肛2、回流灌肠 qd-qod  适应症:诊断未完全确定者。 虽然诊断明确,但全身情况较差或有手术禁忌。 诊断明确非手术疗法有效,家属不愿意手术者。 治疗方法-2 造瘘术 适应症:诊断明确,无非手术治疗条件。 诊断明确，非手术治疗无效。 一般情况差，梗阻严重，合并小肠结肠炎 或严重其他畸形者。 根治术 图3 Rehbein 手术 手术要点：切除扩大结肠，正常结肠在腹膜反折水平与直肠吻合(图3)。 主要优点：盆腔结构完整。 主要缺点：保留部分痉挛病变肠段，术后扩肛时间长，便秘复发高，约12.3%。 图4 Swenson 手术 手术要点：彻底切除痉挛段，正常结肠在齿状线上方1~2厘米处与直肠吻合(图4)。 主要优点：病变肠段完全切除。 主要缺点：盆腔分离广泛，骶神经及神经丛广泛受损，术后可出现神经性膀胱，排尿困难，诱发泌尿系统感染及功能障碍。 图5 Duhamel 手术 手术要点：紧贴直肠后壁分离盆腔至齿状线上方1cm处，腹膜反折水平横断直肠并缝合盲端关闭直肠，正常结肠后壁与切开的直肠后壁缝合，然后用结肠夹钳夹直肠后壁与正常结肠前壁，7-8天结肠夹脱落，完成手术(图5)。 主要优点：盆腔分离少，后壁为正常结肠，保证了直肠功能。 主要缺点：术后可能并发闸门综合征。 手术要点：于腹膜反折处横断直肠，分离直肠粘膜层至齿状线，正常结肠经过直肠肌鞘与齿状线缝合(图6)。 主要优点：手术方法简单，不分离盆腔。 主要缺点：结肠与直肠肌鞘愈合困难，常有部分纤维化，影响直肠功能，若直肠粘膜剥离不干净或渗血，易致夹层感染，增加小肠结肠炎及结肠回缩的风险。 图6 Soave手术 图7 Ikedal 手术 上述4种手术方法有创伤大、耗时长以及术后住院时间长、并发症多等缺点，现已少见采用。其改良术式后来逐渐应用于临床，特别是Ikeda术(图7)，避免了传统Duhamel手术的闸门综合征及其他改良术的直肠盲袋，为经腹会阴联合手术中的经典，目前主要应用于