儿科学教学课件：小儿脑积水和神经管缺陷.pptVIP

小结及思考题： 1.脊髓栓系综合征的主要临床表现？ 2.确诊脊髓栓系综合征的主要辅助检查手段？ 3.脑积水的主要临床表现？ 参考文献： 1.蒋先惠. 小儿神经外科学. 北京：人民卫生出版社，1987 2.王忠诚. 王忠诚神经外科学. 武汉：湖北科学技术出版社，2005 3.蔡威,孙宁，魏光辉.小儿外科学(第5版).北京：人民卫生出版社，2009 * * * * * * * * * * * * * HTTP://WWW.CHCMU.COM HTTP://WWW.CHCMU.COM 小儿脑积水和神经管缺陷 Hydrocephalus Neural tube defects in children 教学目的 掌握 脑积水、脊髓栓系的临床表现、 诊断要点和手术治疗要点 熟悉 脑积水的病因、病理生理改变、 分型；脊髓栓系的分型 了解 脊髓栓系的病因 小儿脑积水Hydrocephalus in Children 第五版教材 P184 一、概述 脑积水：由于脑脊液循环异常导致脑室系统内脑 脊液积聚过多并引起脑室内压力增高。 脑室系统 （Ventricular System） 脑室系统：位于大脑和脑干内的腔隙。 双侧侧脑室（Lateral ventricle ） 室间孔 （foramen of monro） 第三脑室（Third ventricle） 导水管 （Cerebral aqueduct） 第四脑室（Fourth ventricle） 室间孔 中脑导水管 侧脑室 四脑室 三脑室 脑脊液循环 二、病因 1. 脑脊液产生过多 2. 脑脊液吸收障碍 3. 脑脊液循环通路梗阻 脑脊液循环异常： 1.脑脊液产生过多 脑室内脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma） 2.脑脊液吸收障碍——蛛网膜下腔吸收障碍 （1）出血：蛛网膜下腔出血 （2）感染：脑膜炎 ◆中脑导水管阻塞： 狭窄、隔膜、神经胶质增生 ◆第四脑室正中孔或侧孔闭锁 ◆ Dandy-Walker畸形 ◆小脑扁桃体下疝（Chiari畸形） ◆其他先天畸形伴发脑积水： 如：脊髓空洞、脊髓脊膜膨出。 （1）先天性梗阻—— 3.脑脊液循环通路梗阻 （2）后天性梗阻——颅内肿瘤、脑室内血肿 三、临床表现　(Clinical manifestation) １．颅内高压症状：头痛、呕吐 （1）婴幼儿隐匿： 抓头、摇头、哭叫 （2）年长儿明显 ２. 头部体征： 　　（1）头围异常增大，身体比例失调； （2）额部突出，头皮静脉扩张； （3）颅骨缝裂开，前囟宽而饱满，叩击“破壶音” 。 ３. 眼部体征： 　　（1）落日征（Setting-sun sign） 　　（2）斜视或眼球震颤 眼球转向下方，眼球上视不能， 上部巩膜外露。 落日征 四、诊断及鉴别诊断 （一）诊断 1. 病史（典型的症状）、体征 2. 辅助检查： 超声： 适合于婴幼儿，骨缝或前囟未 闭者，不作为外科手术治疗依据 CT： 适用于任何年龄段患儿（确诊手段） MRI： 更高分辨率，但急诊病例不适用 1. 脑萎缩： 混淆点：影像学均可见脑室扩大。 鉴别要点：脑实质萎缩→脑室被动扩大，无高颅压。 （二）鉴别诊断 2. 胃肠道疾病：胃炎、胃食道反流 混淆点： （1）均有反复呕吐且为非喷射性 （2）头痛的表述困难和不典型表现 （3）头围异常增大易被忽视 （4）胃肠道辅助检查误导诊断 鉴别要点： 头颅CT检查 五、治疗(Treatment) （一） 药物治疗 ——只能暂时缓解症状 （二） 手术治疗 ——重建脑脊液循环通路，有效缓解症状 1. 脑室－腹腔分流术（Ventriculo-Peritoneal Shunt） 适用于任何类型脑积水。 2. 神经内镜下第三脑室底造瘘术 （ Endoscopic Third Ventriculostomy ） 适用于非交通性（梗阻性）脑积水。 六、预后(Prognosis) 小儿神经管（