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新生儿糖尿病 ?一 概述 糖尿病是由多种病因（异源）引起的一种内分泌-代谢障碍综合征，其共同特点是体内胰岛素分泌相对或绝对缺乏和（或）胰岛素抵抗导致糖类代谢紊乱，对糖类的耐受性降低，血糖升高，并伴有脂肪、蛋白质代谢和水、电解质平衡紊乱。新生儿糖尿病十分罕见而又治疗棘手，欧美发病率为1/（400 000～450 000）活婴。 二 病因 病因迄今尚未清楚，发病与自身免疫无关；虽认为与遗传因素有关，但由于病例太少，其遗传方式、易感基因位点和易感基因仍不完全清楚。 三 临床表现 新生儿糖尿病患儿缺少典型的“三多一少”表现，约40%的患儿就诊时即已处于酮症酸中毒状态。其症状常比儿童糖尿病重，未经胰岛素治疗者的病情迅速发展。 1.半数以上为早产儿，小于胎龄儿。 2.消瘦，发热，皮下脂肪减少，体重增长缓慢、不增甚至下降，多尿。 3.脱水、高血糖，严重脱水时出现肢体凉、脉细弱、心率快、血压低等休克症状；烦渴，进食多良好，但重症者则不佳。 4.嗜睡，很少发生昏迷，不同程度的酮症酸中毒，有低钾（早期可不低），可发生肾前性尿毒症，易伴发感染如败血症和尿路感染等。 四 实验室检查 1.空腹血糖＞7mmol/L，未经胰岛素治疗者血糖可迅速升高，可高达100mmol/L以上。 2.多有轻、中度酮尿，少数无；大多数患儿有酮症酸中毒，与血糖呈明显负相关。重症患儿pH可低到7.2以下。 3.血浆渗透压增高，血清钠降低或正常，血清钾多正常、少数增高。 4.血浆胰岛素和C-肽均减低或测不出，胰岛细胞抗体（ICA）均阴性。 5.病毒和弓形虫感染的免疫检查均阴性。 五 诊断 具备以下三点即可诊断。 1.血糖升高为主要诊断依据。 2.临床表现见上述临床表现。 3.除外其他原因引起的新生儿高血糖症，尿糖阳性或伴尿酮体阳性。 六 鉴别诊断 1.暂时性高血糖 早产儿因胰岛β细胞发育尚不完全成熟或机体处于窒息、感染、冻伤、颅脑损伤等应激状态时，可出现高血糖，但降低葡萄糖滴速或原发病治愈后则高血糖即消失。 2.高阴离子间隙（AG）代谢性酸中毒 可出现于各种原因如窒息、缺氧、休克等所导致的代谢性酸中毒，且具有各病的特点，均无高血糖。 3.糖尿 Fanconi综合征等可出现糖尿，同时具有原发病的特点，均无高血糖。 七 治疗 1.液体疗法 目的是纠正脱水、酸中毒和电解质紊乱。先给予2：1等张含钠液输注，在维持补液阶段给予1/5张糖盐水溶液输入；随着补液和胰岛素治疗，轻症酸中毒逐步减轻至消失，不需要碱剂治疗，如酮症酸中毒的血pH值低于7.2，需用1.4%碳酸氢钠治疗使其迅速恢复到7.25。 2.胰岛素替代治疗 酮症酸中毒的患儿都应静脉滴注胰岛素，采用小剂量持续静脉滴注，以逐渐降低血糖和细胞外渗透压，减少发生脑水肿的危险，恢复糖、脂肪及蛋白质的正常平衡，保证正常生长发育。正规胰岛素0.1U/kg·h，并根据临床反应和化验结果调整滴速。 3.控制感染 合并感染时可使用抗生素。 4.监护 严密观察病情变化和治疗反应，定期监测各项指标，随时调整治疗方案。 5.保持静脉输液畅通 在急性期治疗时，应建立双套静脉输液通道和使用输液泵输液，保证治疗顺利进。 6.健康教育 向家属介绍糖尿病的有关知识，指导家庭监护和持续治疗的一般方法和注意事项。