(4.1.3)--33.急性早幼粒细胞白血病（M3型）.pptVIP

粒系各阶段细胞形态 血液学检验 1 急性早幼粒细胞白血病（M3型） 目录 contents 01 02 03 04 病例提示 概述 实验室检查 诊断与鉴别诊断 病例提示 女，28岁。近一个月来出现贫血，月经量增多，经期延长，发热伴鼻腔出血，牙龈出血10天。查体皮肤弥漫瘀点和大片瘀斑；检验结果：血红蛋白75g/L，白细胞4.8×109/L， 血小板32×109/L。分类以异常早幼粒细胞为主，达90%； 骨髓检查示有核细胞增生明显活跃，原始细胞8 % ，早幼粒细胞83%，中幼粒细胞9%，易见Auer小体，POX强阳性。 思考： 该患者可能是何种急性白血病？ 概 述 发病率 占AML的10%，急性白血病的6%～9%. 发病年龄 青壮年多见. 临床广泛而严重的出血是主要特点，易并发弥散性血管内凝血(DIC)和原发性纤溶亢进。颅内出血常为死亡原因之一. 检验特点以异常早幼粒细胞增生为主，t(15；17)形成的PML－RARa融合基因是最特异的基因标志. 03 预后 对全反式维甲酸治疗反应好，缓解率高. 血象 01 轻到中度贫血，部分为重度。白细胞数多正常或减少，也可明显增高。分类以异常早幼粒细胞为主（可达90%），可见少数原粒及其他阶段的粒细胞。血小板中到重度减少。 实验室检查 骨髓象 02 多数增生极度活跃，个别增生低下。以颗粒增多的早幼粒细胞增生为主，占30%～90%(NEC)，可见到一定数量的原粒和中幼粒细胞。Auer小体易见，柴捆细胞可见。红系及巨核系增生均减低。 实验室检查 实验室检查 柴捆细胞 晚幼红细胞 粗颗粒型(M3a)：胞质嗜苯胺蓝颗粒粗大、深染、密集或融合，或含较多的Auer小体，有时呈“柴捆”状，胞核常被颗粒遮盖而轮廓不清。 骨髓象 02 按颗粒的不同，M3又分为三个亚型： 实验室检查 实验室检查 细颗粒 粗颗粒 外质 细颗粒型(M3b)：胞质中的嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。 2 骨髓象 02 按颗粒的不同，M3又分为三个亚型： 实验室检查 变异型(M3v)：胞核扭曲、折叠或分叶明显，颗粒稀少或缺如，易误认为单核细胞。 3 实验室检查 M3骨髓象（细胞有内外双层胞浆） AML－M3骨髓象特征 骨髓象 实验室检查 实验室检查 M3的POX染色结果 POX染色 70%～90%的APL有t(15；17)及其产生的PML/RARa和RARa－PML融合基因，是特有的遗传学标志。也可有t(5；17)形成NPM－RARα融合基因、t(11；17)(q13；q21)形成NuMA－RARα融合基因、t(11；17)(q23；q21)形成PLZF－RARα融合基因等。 5.遗传学及分子生物学检验 实验室检查 骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主≥30%(NEC)，POX染色呈强阳性； 免疫标记具有髓系特征而HLA－DR阴性； 特异性遗传学标志为染色体t(15；17)形成PML－RARα融合基因; 多数M3形态典型，骨髓细胞学检查一般可以确诊，但M3b和M3v颗粒小、核常畸形，易与M5、M4或M2混淆，要借助细胞化学、染色体和分子生物学检查予以鉴别。 诊断与鉴别诊断 Thank You 16