(4.1.4)--34.急性单核细胞白血病（M5型）.pptVIP

粒系各阶段细胞形态 血液学检验 1 急性单核细胞白血病（M5型） 目录 contents 01 02 03 04 病例 概述 实验室检查 诊断 女，18岁，发热咽痛，鼻粘膜出血10天，浅表淋巴结和肝脾肿大，胸骨压痛，右下肢皮肤可见3×3mm大小肿块，质硬。 01 02 03 04 病例 病例 血象：Hb 86g/L，WBC 2×109/L，PLT 31×109/L。 骨髓检查：增生极度活跃，原始细胞75%，原始细胞POX弱阳性，偶见Auer小体，α-NAE染色阳性，能被氟化钠抑制 问题：该患者可能是什么疾病？ 约占AML的10%。 单核系异常增生。 浸润症状以皮肤黏膜为突出，有皮肤结节、丘疹，牙龈肿胀、出血，鼻黏膜浸润嗅觉减退、鼻塞等。 特异性染色体异常为11q23的缺失或易位致MLL基因重排。 易发生DIC。 概述 实验室检查 大多数患者白细胞偏低，原单和幼单核细胞增多。 血小板重度减少。 可见到细而长的Auer小体。 M5分为二个亚型：M5a以原单细胞为主，≥80%(NEC)，M5b 原单细胞80%。 实验室检查 2.骨髓象 AML－M5骨髓象 实验室检查 2.骨髓象 AML－M5骨髓象 实验室检查 急性单核细胞白血病的POX 染色 急性单核细胞白血病α-NAE染色 实验室检查 急性单核细胞白血病α-NAE氟化钠抑制染色 5.遗传学和分子生物学检验 有t/del（11）（q23）、t（9；11）易位致MLL－AF9融合基因及t（11；19）易位致MLL－ENL融合基因、t(8；16)(p11；p13)形成 MOZ－CBP融合基因。 还有9q－/12q－及22p+以及Ph染色体。 6．其他 血和尿中的溶菌酶中度增高。 实验室检查 骨髓中原始、幼稚单核细胞异常增生，原单+幼单细胞≥30％；白血病细胞α－NAE染色阳性，可被氟化钠抑制；免疫标记具有髓系和单核系特征； 特异性染色体异常为t/del（11）（q23）导致MLL基因重排及t(8；16)(pll；p13)形成的 MOZ－CBP融合基因。 原单≥80%(NEC)可诊断为M5a。原单80%，原单+幼单细胞≥30%(NEC)可诊断为M5b。 应依据细胞化学染色和免疫学检测与M3鉴别。 诊断与鉴别诊断 谢 谢