(4.1.5)--35.急性淋巴细胞白血病.pptVIP

粒系各阶段细胞形态 血液学检验 1 急性淋巴细胞白血病 目录 contents 01 02 03 04 病例 概述 临床特点 实验室检查 05 诊断 患者男,8岁，贫血貌，体温38. 2℃,腹股沟淋巴结肿大,胸骨有压痛,肝脾可触及。 右侧睾丸肿大,质软,抗生素治疗无效。神经系统检查无异常。 血象：WBC 40X109/L,RBC 2.81X1012/L, Hb 80g/L,PLT 32X109/L，分类可见大量原始细胞。 思考： 1.该患者可能是那种急性白血病？ 2.还可做哪些检查？ 骨髓象:有核细胞增生明显活跃, 原始细胞70% , 无 Auer小体。 POX 染色呈阴性反应。 病 例 概 述 1 One 2 Two 3 Three 4 Four 起病急骤，有发热、贫血、出血 易并发CNSL、睾丸白血病及高尿酸血症 儿童及青少年多见，是小儿时期最常见的白血病 胸骨压痛及骨关节疼痛较明显 6 5 Five Six 全身淋巴结、肝、脾肿大明显 儿童及青少年缓解率明显高于成人 临床特点 细胞计数 血涂片 白细胞 通常↑↑ ＞50×109/L 少数↓ 或正常 原始和幼稚淋巴细胞增多 中性粒细胞减少或缺如 可见幼稚红细胞 红细胞 常↓ 血小板 常↓ 1.血象 实验室检查 ALL血片（放大100倍） ALL血片中,有核细胞量明显增多 ALL骨髓象 增生程度 增生极度活跃或明显活跃，少数病例呈增生活跃。 淋巴细胞系 增生极度活跃或明显活跃，少数病例呈增生活跃。 淋巴系增生，以原始和幼稚淋巴细胞为主（≥25%）， 伴有形态异常。成熟淋巴细胞较少见。涂抹细胞或篮状胞 多见，这是ALL的特征之一。 其他 增生明显抑制或缺如 ，粒系、红系增生受抑制，巨核细胞减少或不见。 ALL骨髓片 ALL骨髓片中涂抹细胞增多 涂抹细胞 急性淋巴细胞白血病FAB分型 细胞学特征 L1 L2 L3 细胞大小 小细胞为主，大小较一致 大细胞为主，大小不一致 大细胞为主，大小较一致 核染色质 较粗，结构较一致 较疏松，结构较不一致 呈细点状均匀一致 核形 规则，偶有凹陷或折叠 不规则，凹陷或折叠常见 较规则 核仁 少而不清楚，少或不见 清楚，1个或多个 明显，一个或多个，呈小泡状 胞质量 少 不定，常较多 较多 胞质嗜碱性 轻或中度 不定，有些细胞深染 深蓝色 胞质空泡 不定 不定 常明显，呈蜂窝状 注：小细胞：直径≤12μm 大细胞：直径＞12μm 实验室检查 实验室检查 ALL－L1骨髓象特征 2.骨髓象 实验室检查 ALL－L2骨髓象特征 2.骨髓象 实验室检查 ALL－L1骨髓象特征 2.骨髓象 PAS染色：约20%～80%的原始或 幼稚淋巴细胞呈阳性反应，为颗粒状、块状 ACP染色：T细胞阳性，B细胞阴性 α－NAE染色：阴性或弱阳性,阳性不被NaF抑制NAP积分：增高 POX与SBB染色：阳性率＜3%。有助于与AML鉴别 3.细胞化学染色 实验室检查 4.免疫学检验 第十二章 急性白血病 亚型 免疫学标记 早前B－ALL HLA－DR、CDl9 普通B－ALL CDl0、CDl9、CD20 前B－ALL CDl9、CD20、CD22、CylgM B－ALL CDl9、CD20、CD22、Smlg 早前T－ALL CD7、CD5 T－ALL CD7、CD5、CD2、CD3 不同亚型表达不同的抗原标记 实验室检查 4.免疫学检验 ALL中常见的染色体异常 染色体异常 基因重排 发生率 预后 t(9；22)(q34；q11) BCR－ABL 儿童5%，成人20%～30% 易复发，预后差 t(4；11)（q21；q23） MLL－AF4 成人5%，儿童非T非BL1或L2 易发生CNSL，预后差 t(1；19) (q23；p13.3) E2A－PBXl 儿童5%，成人3% 儿童化疗敏感， 成人预后差 t(12；21) （q13；q22） TEL－AMLl 儿童22%，成人2% 预后好 t(8；14)(q24；q32) MYC－IgH L3，2%T－ALL 预后差，易引起CNSL 超二倍体 儿童25%，成人7% 对化疗敏感，预后好 低二倍体 儿童1%，成人2% 预后欠佳，长期生存率低 t(10；14)(q24；q11) HOX11 T－ALL中儿童1%，成人8% 预后差，易引起CNSL t(1；14)(q32；q11) TAL1 T－ALL中儿童7%，成人12% 预后差，易引起CNSL t(5；14)(q35；q32) HOX11L2 儿童T－ALL中20% 预后不良 实验室检查 01 02 03 具有急性白血病的临床表现及骨髓象特征，骨髓中原淋巴细胞+幼淋巴细胞≥25%伴有形态学异常可初步诊断 应用末端脱氧核苷酸