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LOGO Company Logo Company Logo Company Logo 运动神经元病 Company Logo 斯蒂芬·霍金 霍金——被称为“当今爱因斯坦”的思想家、物理学家，著名的天体物理学家。所著《时间简史——从大爆炸到黑洞》一书，至1995年10月发行量已超过2500万册，译成几十种语言。 1962年的一个下午，他发现绑鞋带这件事竟变得非常困难了…… Company Logo 如果你遇到这样的病例： 一患者从某一肢体开始，慢慢出现四肢无力、肌肉萎缩、吞咽困难等症状，并逐渐加重…… 应考虑什么疾病？需要采取哪些护理措施？ Company Logo 目 录 病因 2. 表现 3. 治疗 4. 护理 Company Logo “渐冻人症 ”---运动神经元病的俗称，是由于患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样。 渐 冻 过 程 症状开始期：初期，手无法握筷或走路无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始 工作困难期：明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上已出现障碍。 生活困难期: 进入中期，手脚严重障碍，无法自理。 吞咽困难期:进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食易咳呛，易致吸入性肺炎。 呼吸困难期:呼吸肌已受影响，呼吸困难。 病 因 1 多中年发病，病程2-6年，少数病程较长。 2 男性多于女性，年发病率为0.13-1.4／10万。 3 近年来患病率有增高趋势。 病 因 谷氨酸兴奋毒 性作用及转运 缺陷 基因异常 重金属损害 病毒感染 神经生长因 子缺乏 病因 Company Logo 治 疗 抗氧化和 自由基清除 新型钙通道 阻滞剂 基因治疗及神 经干细胞 移植 抗氨基酸 兴奋毒性 神经营养因子 利鲁唑虽不能根治ALS,也不能显著改善症状,但能明确延长病人的存活时间和推迟气管切开的时间。 包括神经营养因子,胰岛素样生长因子等 嗅鞘细胞移植、脐血干细胞移植、自体骨髓干细胞移植 包括N-乙酰半胱氨酸, 维生素E,其他抗氧化剂和自由基清除剂 Company Logo 护 理 评 估 生命体征、神志、肌力、肌张力 双肺呼吸音、有无咳嗽、咳痰 肢体功能 自理能力、跌倒、坠床的风险 有无延髓麻痹表现：构音障碍、声嘶、吞咽困难和咀嚼无力、饮水呛咳、舌肌萎缩、咽反射消失等情况 营养状况 皮肤完整性 发病过程及家族史 心理、社会状态：家庭支持、经济状况、宗教信仰 常 见 护 理 诊 断 恐惧 躯体移动障碍 便秘 有感染的危险 营养失调 清理呼吸道无效 有皮肤完整性受损的危险 清 理 呼 吸 道 无 效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关 常 见 护 理 诊 断 恐惧 躯体移动障碍 便秘 有感染的危险 营养失调 清理呼吸道无效 有皮肤完整性受损的危险 躯 体 移 动 障 碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关 常 见 护 理 诊 断 恐惧 躯体移动障碍 便秘 有感染的危险 营养失调 清理呼吸道无效 有皮肤完整性受损的危险 便秘 与活动量少，液体摄入不足有关 常 见 护 理 诊 断 恐惧 躯体移动障碍 便秘 有感染的危险 营养失调 清理呼吸道无效 有皮肤完整性受损的危险 营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关 常 见 护 理 诊 断 恐惧 躯体移动障碍 便秘 有感染的危险 营养失调 清理呼吸道无效 有皮肤完整性受损的危险 恐惧 与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关 常 见 护 理 诊 断 恐惧 躯体移动障碍 便秘 有感染的危险 营养失调 清理呼吸道无效 有皮肤完整性受损的危险 LOGO Company Logo Company Logo Company Logo