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(完满版)白塞病诊断(分类)标准 (完满版)白塞病诊断(分类)标准 (完满版)白塞病诊断(分类)标准 白塞病诊断〔分类〕标准 1989 年国际诊断〔分类〕标准 表 1 白塞病国际诊断〔分类〕标准 临床表现 定义 屡次口腔溃疡 由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。 1 年内屡次发生至 少 3 次 加以下任何 2 项 屡次外阴溃疡 由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕 眼病变 前和〔或〕后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现 或由眼科医生观察到视网膜血管炎 皮肤病变 由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、 假性毛囊炎或丘疹 性脓疱； 或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结 节 针刺试验阳性 以 20 号或 22 号无菌针头斜行刺入皮内约 5mm，48 小时后 由医生判断在针眼处有 2mm 的结节性红斑 有屡次口腔溃疡并有其他 4 项中 2 项以上者，可诊断为本病。上述表现需除外其他疾病。 敏感度 91%，特异度 96%。 其他与本病亲近相关并有利于诊断的病症有： 关节痛或关节炎、 皮下栓塞性静脉炎、 深部 静脉栓塞、动脉栓塞和 (或)动脉瘤、中枢精神病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。 应用标准时注意： 其实不是所有白塞病患者均能满足上述标准， 国际白塞病研究组的标准不能够 取代详尽患者的临床诊断。 2021年白塞病的国际标准评分系统 ：得分≥ 4 提示诊断白塞病 病症/体征 分数 眼部损坏 2 生殖器溃疡 2 口腔溃疡 2 皮肤损害 1 神经系统表现 1 血管表现 1 针刺实验阳性 1* * 针刺试验是非必定的， 最初的评分系统未包括其在内。 但若是进行了针刺试验， 且 结果为阳性，那么加上额外的 1 分。 2021 年新的白塞病〔 BD〕国际分类标准由白塞病国际标准校正小组〔 27 个国家参加〕递交 了来自 2556 个临床诊断患有白塞病的患者、 及 1163 名比较人群 〔患有近似白塞病的疾病或 最少拥有 1 项 B 白塞病主要体征的患者〕的数据。这些研究对象被随机分配到研究组和验 证组。利用 Logistic 回归解析、“去除某一国数据〞的交织考据、及临床判断等方法，从研 究组数据中开发出新的白塞病国际标准 〔ICBD 〕。在考据组患者中对现有标准及新标准的诊 断效力进行考据。在 ICBD 中，对眼部损害、口腔溃疡、及生殖器溃疡着三个病症每个赋值 2 分，而皮肤损害、中枢神经系统累及、及血管表现每个赋值 1 分，如针刺试验阳性，那么赋 值 1 分。若是患者最后得分到达或高出 4 分，那么被诊断患有白塞病。在研究组中， ICBD 的 敏感度和特异度分别为 93.9%和 92.1% 1982 年 Momoi标准 〔1〕主要条件：①口腔溃疡；②眼损害；③生殖器溃疡；④皮肤损害：脓疱疹、结节性红 斑 〔2〕次要条件：①关节炎；②血管病变：血栓性脉管炎等；③中枢精神病变；④肺损害； ⑤肾小球肾炎。 完满型： 4 项主要条件 不完满型： 3 项主要条件，或 2 项主要条件加 2 项次要条件，或复发性前房积脓、虹膜炎或 典型视网膜炎加 1 项主要条件或 2 项次要条件 Mason和Barnes 标准 主要指标：口腔溃疡，外阴溃疡，眼部病变，皮肤病变 次要指标：胃肠道病变，血栓性静脉炎，心血管病变，关节炎，中枢精神病变，白塞病家族 史 凡具备以上主要指标的 3 项，或主要指标的 2 项及次要指标的 2 项可确诊。 O’Duffy标准 凡有复发性口腔也许外阴溃疡， 同时伴眼色素膜炎、 关节炎、 结节红斑样皮肤血管炎和脑膜 脑炎等项中的最少 2 项者，可确诊为完满型，只伴 1 项那么为不完满型。 1987 年日本关于白塞病的校正标准 主要条件：屡次口腔阿弗他溃疡，皮肤病变〔结节性红斑、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮 疹和痤疮样皮疹〕 ，眼病变〔虹膜睫状体炎和视网膜炎〕 ，外阴溃疡 次要条件：非畸形性关节炎，附睾炎，回盲部溃疡为主的消化系统病变，血管病变，中度以 上的精神病变 具备以上 4 个主要条件为完满型白塞病 具备以上 3 个主要条件， 或具备 2 个主要条件和 2 个次要条件， 或有典型眼病变并有另一主 要条件或 2 个次要条件者为不完满型白塞病。 特别种类：肠白塞病，血管白塞病，神经白塞病