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第四章 线粒体 ;第一节 线粒体的形态、数量和结构;成纤维细胞线条状线粒体;大小：一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在人的成纤维细胞中可长达40μm，称巨线粒体。 数量：数百至数千 新陈代谢旺盛的细胞，线粒体多 肿瘤细胞呼吸能力弱，线粒体较正常细胞少 分布：均匀分布在细胞质中 分布在需要供能的部位;线粒体的电镜照片;;二、线粒体的超微结构;外膜;外膜厚度约6nm，脂类和蛋白各1/2,平整光滑。含直径1-3nm通道的孔蛋白, 可通过10000以下分子量的物质。 外膜的通透性非常高，使得膜间隙中的环境与胞质溶胶相似。 ;二、线粒体的超微结构;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****;内膜向内室折叠形成嵴，可增加内膜的表面积。嵴的形态和排列方式差别很大。 嵴的形状主要有板层状嵴和小管状嵴。;扁层状嵴线粒体;扁层状嵴线粒体;;头部（ATP酶复合体）;电镜下的基粒;转子：C12γ1ε1;2.基粒（ATP合酶/ F0F1ATP酶） ;（三） 膜间腔 ：;1、转位接触点（translocation contact site）;（四）基质：;三、线粒体的化学组成 ;三、线粒体的化学组成 ;一、线粒体DNA 特点：通常是裸露的，不与组蛋白结合。 存在部位：线粒体的基质内或依附于线粒体内膜。 数量：一个线粒体内往往有1至数个mtDNA分子， 平均为5~10个。 编码产物：线粒体的tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质。 ;人线粒体环状DNA分子及其转录产物 ;基因组结构：为一条双链环状的DNA分子，双链中一为重链（H），一为轻链（L），重链和轻链上的编码产物各不相同。与核基因组相比，线粒体基因组有很少非编码的序列。 人类线粒体基因组共编码37个基因。其中仅有13个是编码蛋白质的基因。 ;二、线粒体的半自主性;（二）线粒体自主性的限制;第三节 线粒体核???码蛋白质的转运;一、需要条件;二、转运过程;蛋白质向线粒体基质转运示意图 ;核编码蛋白质的线粒体转运 ;1、前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态、与受体结合。;2、分子运动产生的动力协助多肽链穿越线粒体膜;;基质作用蛋白酶MPP ，切除大多数蛋白的基质导入序列。mthsp70作为折叠因子，在另外一套分子伴侣如hsp60、hspl0的协助下折叠。 。;;第四节 线粒体的起源 ;第六节 线粒体的功能;本章复习题;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****