烟雾病影像诊断.ppt

* * MRI DWI:急性脑梗塞 常规MRI：基底节区异常流空血管影大于2个以上应考虑脑底异常血管网； MRA:大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄,异常血管网的形成 增强MRI:Ivy sign(常春藤征） * MRI 常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR 检查增强扫描时图像上观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影, 由Ohta 等首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。 文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具有特异性。 其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。 * 烟雾病的典型核磁表现：基底节部位可见多发点状的异常血管留空影。 * MRI 图3 患者女, 69 岁, 轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、线状强化信号( 常春藤征, 箭头) 图4 患者男, 26 岁, 轴位T2WI 图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管( 箭头) * * * * MRI Image 图1 患者男, 40 岁 A:MRA 图像 右侧颈内动脉床突上段闭塞, 右侧大脑前、中动脉未显影, 左侧大脑中动脉M1 段多发狭窄; B.轴位FLAIR图像 双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布的点状或线状高信号( 箭头) , 并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶 * 图2 患者女, 69 岁 A. MRA图像 左侧大脑中动脉闭塞, 右侧大脑中动脉狭窄; B. 轴位FLAIR 图像 右侧枕叶梗死灶, 双侧大脑半球皮层未见常春藤征 * * 发现双侧颈内动脉末端狭窄 或闭塞伴有烟雾状血管形成 行MRA 或DSA检查 CT和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变 出现上述临床症状 烟雾病如何诊断？ * 诊断 目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准： 病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑外伤、放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。 * 内科治疗 缺血型 出血 癫痫 脑出血 伴颅内高压 血管扩张药 抗凝药 止血药物 抗纤维 蛋白溶解 药 抗癫痫等 对症治疗 脱水， 过度通气 等控制 颅内压 * 手术方法 手术时机 目的 在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。 采用内科无效的患者，烟雾病的缺血性发作在自然病程中持续时间长，并且病程越长对智商的影响也越大。故应早诊断，早治疗 外科治疗 直接和间接血管重建手术， 取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好 * 烟雾病的预后 本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。 一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少部分小儿患者可遗有智能低下。 *  (1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄—脑缺血： 颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞； 病理生理 * (2)异常血管网——脑出血 主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等. 随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。  * 侧支循环 第一条旁路： “脑底moyamo