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铁代谢障碍性贫血 重点: 1、铁代谢及其检测指标 2、缺铁性贫血的血象及骨髓象特征: 难点:小细胞低色素贫血的鉴别诊断 铁代谢及其检测指标 一)铁代谢 1、铁在体内的分布 铁是人体组成的重要成分, 正常成人含铁总量3~5g, 男性50mg/kg, 女性40mg/kg。 ①组成H:占62.1% 铁 在②储存铁:占31%,约1500~300g 体内的分 以铁蛋白和含铁血黄素形式 储存于骨髓、肝、脾、 单核-巨噬细胞系统 布:③组织铁:占44%,100~300mg, 存在于肌红蛋白、酶、运铁蛋白 ④易变池铁:占2.5% 2、铁的来源: ①食物: ②衰老的红细胞: 铁的吸收: 每天从食物中吸收铁1~1.5mg, 严重IDA可达4~5mg。 主要吸收部位在十二指肠上段 (1)影响铁吸收的因素 ①红细胞生成速度 ②组织储铁量 ③铁的种类:Fe2+Fe3+;动物铁植物铁 ④胃酸、胆汁、VitC有利于铁的吸收 ⑤吸收部位:12指肠上段有铁蛋白受体 4、铁的运输及利用:(1)Fe2+被吸收后—Fe3+与 运铁蛋白(Tf)结合—一运至骨髓(储存/利用) (2)幼红细胞、Ret膜上有运铁蛋白受体+运铁蛋白 (形成) 受体运铁蛋白复合体 铁被细胞胞饮进入细胞至线粒体 Fe2++原扑啉 合成血红蛋白主要发生在 (形成)」 中晚幼红细胞, 血红素+珠蛋白 小部分也可在网织红合成, 合成) 成熟红不再合成血红蛋白 Hb 、铁的贮存 [贮存部位] 在肝、脾、骨髓和单核-巨噬细胞系统。 [贮存形式] 主要为铁蛋白和含铁血黄素(铁蛋白聚合体)。 (1)内铁:存在于幼红细胞内的铁,反映可利用铁 (2)外铁:存在于骨髓基质、巨噬细胞, 反映贮存铁 a)贮存铁与可利用铁之间保持动态平衡。 b)当机体缺铁时,首先是贮存铁减少, 即外铁减少或消失 )当贮存铁耗尽后, 才出现缺铁性贫血的临床表现。 6、铁的排泄 主要排泄途径为胆汁和尿液, 其次为汗液 常通过含铁蛋白上皮细胞的死亡脱落而排泄。 成年男性0.5~1mg/d,女性1~2mg/d的量排泄。 因此成年女性失铁大于成年男性 (二)铁代谢的检测指标 P107 1、骨髓片铁染色(可染铁) 包括细胞内铁:反映可利用铁的量 细胞外铁:反映贮存铁的量 2、血清(浆)铁(SI) 指血浆中与运铁蛋白结合的铁。 是测定机体含铁量的一种方法, 只能反映当时进入和离开血浆的铁的暂时量, 不能代表铁的总量,也不能代表铁的贮存量。 天内波动大 [参考值]:男性11~30μmo1/L 女性9~27umol/L [临床意义]:SI↓:见于缺铁贫,继发性贫血 SI↑:见于溶贫,铁粒幼贫血,再障 3、总铁结合力(TIBC)及运铁蛋白饱和度(TS) (1)TIBC 是指血清(浆)中运铁蛋白全部与铁结合后铁的 总量,实际上反映血浆运铁蛋白的水平。 未饱和铁结合力(UIBC)=TIBC-SI ◆总铁结合力(TIBC)测定方法 ①首先测定测血清铁, ②再于测定血清中加过量铁溶液,让其与未饱和运铁 蛋白结合,→再加吸附剂(轻质碳酸镁)除去过量的 铁,→再测血清铁,即得总铁结合力。 ◆TIBC正常人只有13的运铁蛋白与铁结合。 参考值l: 男性50~77μmoL 女性54~77μmo/L [临床意义] 缺铁性性贫血由于机体代偿性运铁蛋白↑, 因此TIBC↑