内科学教学课件：原发性醛固酮增多症.pptVIP

醛固酮分泌的调节 调节醛固酮分泌的3种主要因子 肾素-血管紧张素-醛固酮系统 血钾、血钠 ACTH 其他:醛固酮刺激因子(ASF)，B-内啡肽(END)，促黑素(MSH)，促脂素(LPH) ，垂体加压素(AVP)等具有刺激作用。心钠素(ANP)，内源性洋地黄素，多巴胺，生长抑素具有抑制作用） 站立位所致肾素升高呈醛固酮增多 * ACEI试验：高血压低血钾改善 * 钠潴留，细胞外液扩张，引起体内排钠系统的反应，肾近曲小管重吸收钠减少。 * 低血钾胰岛素释放减少，作用减弱，出现IGT * 立位时，由于循环血容量的减少，肾血流量减少，激活RAAS, * 原发性醛固酮增多症Primary aldosteronism 温州医学院附一院内分泌科 朱虹  原发性醛固酮增多症定义和患病率 定义（掌握） 肾上腺皮质分泌过多醛固酮 导致潴钠排钾 肾素-血管紧张素的活性受抑制 临床表现为高血压和低血钾的综合症群 患病率 约占同期高血压病患者的0.4%-2%，男女比例为1：1.3，以30-50岁为最多见 所有高血压的患者进行筛查，原醛占10％ 病因和临床类型 肾上腺醛固酮腺瘤 （熟悉） 特发性醛固酮增多症 （熟悉） （原发性肾上腺增生） 糖皮质激素可治性（抑制性）醛固酮增多症GRA 醛固酮癌 迷走的分泌醛固酮组织（分泌醛固酮的异位肿瘤） 肾上腺醛固酮腺瘤 肾上腺皮质球状带腺瘤(约占60~85%左右) 单一腺瘤最多见，双侧或多发性腺瘤仅占1% 左多于右，女多于男 直径1~2cm,包膜完整，切面金黄色 对血浆肾素变化一般无反应 少数为肾素反应性腺瘤 特发性醛固酮增多症(IHA) 约占15~40% 双侧肾上腺增生 病因： 对AT-II的反应性增强 血清素介导 ACEI试验阳性（可使Ald降低） 赛庚啶试验阳性 原发性肾上腺增生(PHA) 介于APA与 IHA间 病理表现为肾上腺皮质结节状增生 生化与腺瘤相似 RAS系统对直立位，限钠，利尿剂，高钠等试验均无反应 单侧或部分肾上腺切除后高血压低血钾消除 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GSH) 青少年起病，家族发病倾向或散发（常，显遗传） 11B羟化酶基因5’端调控序列与醛固酮合成酶基因的编码序列融合 表达在束状带、受ACTH调控、能合成醛固酮 血Ald与血ACTH水平一致 地塞米松可抑制 肾上腺呈大小结节样增生 醛固酮癌 少见 可分泌多种激素：糖皮质激素、雄激素 瘤体大，伴出血、坏死 迷走的分泌醛固酮组织 分泌醛固酮的异位肿瘤 少见 醛固酮的生理作用 1、对肾脏的作用： 促进钠、水的重吸收，增加钾、氢的排出。潴钠：有逸脱 可能与心钠肽有关 排钾：无逸脱 2、对肾外的作用： 对胃肠道、唾液腺、汗腺有潴钠排钾作用 醛固酮的生理作用 3、对血压的作用： 潴钠使细胞外液增加、血容量增加 潴钠使小动脉壁钠水含量增加、管腔半径缩小，血管对去甲肾上腺素反应加强 4、对酸碱平衡、电解质的影响 细胞内钾离子丢失后，钠氢较换增加、造成碱中毒 碱中毒时细胞外液游离钙减少，加上醛固酮促进尿镁排出------肢端麻木、手足抽搐 原醛的病理生理 高血、尿醛固酮 高血压 高尿钾 低血钾 低肾素活性 低血管紧张素 碱血症 临床表现 （掌握） 高血压 见于98%患者， 随病程增加逐渐加重一般呈良性过程 用一般降压药无明显疗效 高尿钾 低血钾 肌肉：肌无力，软瘫，周期性麻痹 心脏：心电图异常（U波、Q-T间期延长、T波改变），心律失常（常见阵发性室上性心动过速） 肾脏：肾小管空泡变性（多尿、夜尿增多），尿路感染 其他 手足抽搐、肌肉痉挛，糖耐量异常 实验室检查 （掌握） 血尿电解质测定:尿钾增加判断 血钾3.5mmoL/L 尿钾25mmoL/24h 血钾3.0mmoL/L 尿钾20mmoL/24h 测定前停服利尿剂2~4周 血尿酸碱度测定：碱血症、尿PH中性或偏碱 低血钾、高血钠（正常高限或略高于正常） 实验室检查 （掌握） 低肾素-低血管紧张素II-高醛固 醛固酮/肾素 30，提示可能； 50，具有诊断意义 实验室检查（熟悉） 卧立位试验：立位并肌注速尿 立位 肾素-血管紧张素-醛固酮 正常人： 高 高 高 醛固酮瘤： 低