内科学教学课件：肾病综合征.pptVIP

微小病变型肾病 激素联合烷化剂主要针对有病变进展高危因素者 激素治疗敏感，预后好 膜性肾病 呈肾病综合征才考虑给予激素治疗 ? ??? 单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单用小剂量环孢素或联合激素 不同的病理类型NS的相应治疗方案 蛋白尿5.0/d、NS症状不明显及肾功能正常者， 先试用RAS抑制剂,密切观察6月 局灶节段性肾小球硬化 呈肾病综合征或肾病范围蛋白尿才给予激素治疗 ? ??? 30%～50%患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素治疗[1mg/ kg·d]可延长至3～4个月，效果不佳者可试用环孢素? ??? NS:并发症的防治 无需使用抗生素预防性用药 一旦发生感染，应积极选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗 有明确感染灶者应尽快祛除 感染 肾病综合症的抗凝 肾病综合征抗凝时机： 血浆白蛋白20g/L 抗凝治疗： 1.抗凝药物: 肝素、低分子肝素、华法令、A T- Ⅲ制剂 2.抗血小板药物: 小剂量阿斯匹林、潘生丁、噻氯匹啶、 血小板膜糖蛋白受体拮抗剂 溶栓治疗: 尿激酶、 组织型纤溶酶原激活剂( t PA) 血栓及栓塞并发症的防治 袢利尿剂 碱化尿液 血液透析 原发病治疗 特发性急性肾衰竭的防治 预后 个体差异大 决定预后的主要因素： 1）病理类型 2）临床因素 3）并发症 4）治疗反应 肾病综合征复习思考题 1、肾病综合征的主要病理类型临床表现有何不同？ 2、肾病综合征的常见并发症发生机制及其后果 3、肾病综合征的的诊断及鉴别诊断 4、微小病变肾病综合征糖皮质激素治疗的基本原则 * Hippocrates古希腊名医希坡克拉底 * 基底膜的分子屏障作用 * 还因其含硫酸类肝素蛋白聚糖(HSPG)形成 涎（xian) * 以上材料比较陈旧，我国青少年原发性NS，按患病率高低排列现在应该是MCD、IgAN、FSGS，NS的病理类型分布受肾活检指证影响,地区或种族的因素 * 水肿多从下肢部位开始，呈可凹陷性水肿，随体位移动，严重者不仅组织疏松部位(如眼睑、头皮、阴囊和会阴部)明显，还出现多浆膜腔积液。 复发后多数仍对激素治疗敏感 ，易呈激素依赖型. MCD→FSGS 还不肯定 * 许多病因可引起MN，这里介绍特发性 * 早期可呈选择性蛋白尿，电荷屏障和分子屏障都可受损，后者为主 * 国内预后要好些 * FSGS有许多病因可引起，这里介绍特发性 * 主要是分子屏障受损 ，起病可突然或缓渐，介于MCD和MN之间， * 主要影响FSGS预后的三因素：NS,对激素反应，病理亚型 * NS 患者中,凝血因子Ⅱ、Ⅳ、Ⅶ、Ⅹ和纤维蛋白原浓度升高,这些凝血因子的分子量偏大,不易通过肾小球滤过膜,且肝脏会因为低蛋白血症代偿性合成增加,这在RV T 患者表现更为明显。一些分子量较小的凝血因子(如Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ) 和抗凝血因子(如A T2 Ⅲ和α抗胰蛋白酶) 则易从尿中丢失,若代偿不良,会造成其血浓度下降,加重血液的高凝状态. NS 患者血中纤溶酶原随着尿液大量排出,而大分子的α2 抗纤溶酶不易排出,造成血液纤溶系统受抑制,促进了血栓形成. NS 患者血小板数量增加,且对二磷酸腺苷(ADP) 、花生四烯酸(AA) 、胶原等激活剂的聚集反应增强.皮质激素的应用会刺激血小板增生,增强凝血因子尤其是Ⅷ因子的活性,减少肝素释放,抑制纤维蛋白降解,促进血栓形成 * Renal failure as it occurs in the course of chronic glomerular diseases is generally slowly progressive and irreversible, and is attributed to anatomic obliteration of the glomerular filtering bed by proliferation of endothelial and epithelial cells, by thickening of capillary walls, by sclerosis or by some combination of these morphologic changes. In the absence of a structural basis for glomerular obliteration in minimal change nephrotic syndrome, renal failure would not be expected to occur. Ho