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患者,女,58岁,双眼视力进行性下降13年,加重伴四肢无力1周 * * 术后复发 * 患者,男,55岁,颅咽管瘤术后10年,现后枕痛伴视物模糊 * * 患者,男,48岁,持续性头痛伴进行性视力下降5月,颅咽管瘤术后 * 患者,男,22岁,头痛伴恶心、呕吐,双眼视力下降,颅咽管瘤术后 * * 患者,女,30岁,闭经泌乳4年,双眼视力模糊,2年前“颅咽管瘤”手术史 * * 鉴别诊断 垂体腺瘤 胶质瘤 其他 神经节细胞瘤 脊索瘤 鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿 * 垂体腺瘤 极少发生钙化 蝶鞍呈球形扩大 鞍底骨质受侵 无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难 * 胶质瘤 毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉,偶可有钙化及囊变 * 神经节细胞瘤 好发于颞叶,但亦可见于第Ⅲ脑室及丘脑下部,个别与颅咽管瘤鉴别困难 * 脊索瘤 好发于斜坡,可钙化,极少囊变,局部骨质破坏为其显著鉴别要点 * 鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿 囊性占位,钙化发生率低 囊壁极少有强化 * 比较影像学 X线 即使在现代化计算机影像时代的今天,X线平片仍对颅咽管瘤的诊断有一定的参考价值。 CT 首选检查方法,对大多数患者能作出正确的定位及定性诊断。 MRI 在定位及定性诊断方面,MRI较CT有优势。 * 治疗和预后 手术治疗 鞍内型及视交叉型易全部切除 视交叉后型、脑室型难以根治 放射治疗 外放射或内放射 * * 颅咽管瘤的影像诊断 首都医科大学宣武医院放射科 曹丽珍 * 概论 仅次于垂体腺瘤,是鞍区第2常见肿瘤 约占鞍区肿瘤的30% 来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋(Rathke’s pouth)的残余,主要分布于垂体结节部及漏斗附近 * 发生率 占原发脑肿瘤的4.7%~6.5%,占儿童脑肿瘤的16.6% 男性略多于女性 青少年多见,患病年龄高峰为10岁左右 * 好发部位 鞍外型及鞍内外型 多见,约占90% 鞍内型 极少见,主要见于成人 * 病理特点 囊变 单囊或多囊,囊变区多位于瘤 体上部 钙化 囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化,钙化的发生率约为70% 实性 10% * 病理类型 牙釉质型 大多数,多见于青少年,肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成,囊内含大量胆固醇和机油状内容物,多数肿瘤与脑组织界面不规则,手术不易剥离 乳头型 几乎仅见于成人,肿瘤缺乏钙化及机油状内容物,囊壁由纤维血管乳头构成,并被覆单层鳞状上皮,肿瘤与脑组织界面较光整,手术易于全部切除 * 临床表现 颅内压增高 肿瘤突入第Ⅲ脑室,导致脑积水,最常见于儿童 视力、视野损害 视神经通路受阻所致 垂体机能低下 下视丘症状 视丘下部受累所致,尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征 精神症状 其他 颅神经损害症状 * 影像学诊断 X线平片 CT MRI * X线平片表现 肿瘤的直接征象 囊壁的钙化,点状、斑块状、薄片状或蛋壳状;位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后 肿瘤的间接征象 蝶鞍变扁、前后径增大,后床突骨质吸收 * CT表现 混杂密度 低-等-高密度 低密度:囊性、脂性 等密度:实性 高密度:钙化 形态 圆形、类圆形、不规则形等 增强 囊壁和肿瘤的实性部分明显强化 * 患者,女,42岁,闭经4年,头痛1天 * MRI表现 信号特点 复杂,内容物不同信号不同 MRI信号特点 CT密度特点 病理 T1WI/T2WI均为高信号 低密度 水化胆固醇结晶或/和正铁血红蛋白 T1WI低信号,T2WI为高信号 低密度 囊性坏死,且蛋白质含量高 T1WI/T2WI均为低信号 高密度 大量角化蛋白和骨小梁网 T1WI等信号,T2WI为高信号 等密度 缺乏胆固醇及正铁血红蛋白 * 手术证实 * 患者,女,30岁,停经泌乳半年,视物不清2月伴多饮多尿 * * 患者,男,13岁 双眼视力下降多年 偶有头痛 * 误诊分析 * 患者,女,42岁 * *
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