柯兴综合征幻灯片资料.pptVIP

诊断和鉴别诊断 诊断 临床表现 生化检测 血、尿皮质醇升高 昼夜节律消失 不被小剂量DX抑制 影像学依据 病因诊断 垂体性(Cushing病) 起病隐匿、发展慢 可被大剂量DX抑制 垂体CT、MRI提示病变 双侧肾上腺轻度增生 病因诊断 肾上腺腺瘤 腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着 腺癌：发展快，雄激素过多症状明显 血ACTH偏低或降低 皮质激素不被大剂量DX抑制 CT和MRI结果 病因诊断 异位ACTH综合征 病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多 血ACTH更高 皮质醇不被大剂量DX抑制 影像学检查 皮质醇增多症(Hypercortisolism,Cushing’s Syndrome) 皮质醇增多症 定义： 肾上腺皮质分泌过量皮质激素 发病特点： 成人、女性多发 病因和病理 垂体分泌ACTH过多(Cushing病) 垂体ACTH微腺瘤 病因和病理 垂体分泌ACTH过多(Cushing病) 垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇 病因和病理 垂体分泌ACTH过多(Cushing病) 垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇 下丘脑功能紊乱 病因和病理 原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌) ACTH F ACTH F 肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征 病因和病理 原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌) 自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩 病因和病理 异位ACTH综合征 ACTH F 异位ACTH 病因和病理 异位ACTH综合征 垂体以外的肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见 病因和病理 异位CRH综合征 ACTH F 异位CRH 病因和病理 异位CRH综合征 其他部位的肿瘤产生CRH 刺激垂体分泌大量ACTH 肾上腺皮质分泌大量皮质激素 不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良 病理生理和临床表现 脂代谢障碍 脂肪动员和合成都加快 脂肪重新分布 向心性肥胖(truncal obesity) 满月脸(moon face, facial fullness) 水牛背 病理生理和临床表现 蛋白质代谢障碍 蛋白质分解增强 皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae) 病理生理和临床表现 糖代谢异常 促进糖异生、拮抗胰岛素 糖耐量减退、糖尿病 病理生理和临床表现 电解质紊乱 潴钠、排钾 浮肿、低血钾 高血压 抗感染能力下降 病理生理和临床表现 造血系统改变 刺激骨髓 多血质外貌 (plethora) 性功能障碍 雄激素过多，促激素下降 月经不规则，多毛，男性化表现 病理生理和临床表现 神经、精神障碍 皮肤色素沉着 临床表现 向心性肥胖 95.1％ 高血压 88.9％ 多血质 80.4％ 多毛 77.9％ 月经紊乱 76.7％ 痤疮 76.1％ 紫纹 73.2 ％ 色素沉着 46.0 ％ 感染 35.5 ％ 浮肿 34.9 ％ 背痛 20.4 ％ 瑞金医院内分泌科资料 生化检查 尿游离皮质醇(UFC) 最有用的最初检查方法 结果的判定 正常：20－90ug/dl Cushing 150ug/dl 生化检查 尿游离皮质醇(UFC) 多次UFC正常，不太可能是Cushing 并非所有临床情况下都是最好的方法 UFC升高还可见于忧郁 (40%) 和PCOS (50％) 生化检查 昼夜节律消失 是Cushing综合征的特征 午夜(sleeping)血F更有意义 血F 1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100％ 正常人 2400 0800 1600 库欣病患者 2400 0800 1600 正常人和库欣患者的血F昼夜节律 生化检查 午夜1mg DX抑制试验(DST) 最常用的排除性筛查方法 血F 3.6-7.2ug/dl(70－200nmol/L) 正常5ug/dl Cushing 10 ug/dl 血F1.8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing 代价：假阳性率升高 生化检查 小剂量DX(2mg)抑制试验 先留24小时尿和血F作为对照 DX 0.5mg