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第四次化疗： VICLP方案化疗（VDS?4mg?d1?d8?d15，CTX?1.1?d1，善维达10mg?d1-3，DXM?10mg?d1-21，培门冬酶针3750U?d4） 辅以止吐护胃、水化碱化对症支持治疗 。 方案特点： 化疗强度强，适用于急性淋巴细胞白血病 也适用于高危以及难治性淋巴瘤 现患者化疗后20天，一周前出现高热，无畏寒寒战，考虑原发病未缓解，为行再次化疗入院。 确诊非霍奇金淋巴瘤近3月，末次化疗后20天 姓名：顾某某 性别：男 出生日期：1992年6月 职业：其它 婚姻：已婚 民族：汉族 出生地：浙江省杭州市 入院时间：2014-10-06 患者3月余前因乏力、全身皮疹伴发热入院，诊断噬血细胞综合症，予止血敏、止血芳酸、尖吻腹蛇血凝酶、纤维蛋白原凝血，白蛋白、丙种球蛋白、输血支持。 1.血常规示：WBC：0.8×10E9/L，Hb：82g/L，PTL: 66×10E9/L。 2.CRP?20.7mg/L 3.生化检查：免疫球蛋白减少，类风湿因子、ASO、血沉未见明显异常。铁蛋白＞40000ng/ml，纤维蛋白原?1.56g/L，活化部分凝血活酶时间?49.2秒，D-二聚体?9580ug/L。 4.细胞因子检测：IL-6?69.47pg/ml，IL-10?496.56?pg/ml，IFN-γ?157.27?pg/ml，IL-2/4/17A正常。 5.腹部B超：巨脾。 三系减少 非血液系统 血液系统 1.病毒：EB、乙肝、CMV 3.肿瘤 2.风湿免疫 1.AA 2.巨幼贫 3.PNH 4.MDS（全血细胞减少） 5.嗜血细胞综合症 6.白血病 7.淋巴瘤 8.脾亢 发热 感染性 非感染性 感染性发热：病毒、细菌、真菌 1.全身系统性疾病 2.巨脾：脾脏累及 3. 三系减少：骨髓累及 发热 三系减少 巨脾 1.白血病 2.淋巴瘤 3.嗜血细胞 综合症 因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病 淋巴细胞激活，组织细胞异常增生，产生大量细胞因子 感染、肿瘤、免疫 发热、肝脾大、血细胞减少 高甘油三脂血症、铁蛋白、转氨酶、胆红素、乳酸脱氢酶增高 纤维蛋白原降低 大量淋巴细胞、成熟巨噬细胞和组织细胞浸润骨髓 1.发热 2.脾大 3.血细胞减少 4.高甘油三酯血症or低纤维蛋白原症 5.骨髓、脾脏、淋巴结发现吞噬血细胞现象 6.NK细胞活性降低or缺乏 7.高铁蛋白血症 8.sIL-2R水平升高 发热 感染性 非感染性 感染性发热：病毒、细菌、真菌 1.全身系统性疾病 2.巨脾：脾脏累及 3. 三系减少：骨髓累及 发热 三系减少 巨脾 1.白血病 2.淋巴瘤 3.嗜血细胞 综合症 1. EBV-DNA 4.15*10^6/ml CMV-DNA（-） 感染性发热排除 2. 骨髓常规：骨髓小粒（少）,有核细胞量明显减少，原始细胞4%，粒系红系可见病态现象，IGH+TCR（-） 3. 骨髓活检：骨髓造血细胞增生活跃伴幼稚细胞增多幼稚细胞增多及灶性T淋巴细胞浸润。 4. 胸骨骨髓常规：无骨髓小粒,有核细胞量减少。巨核细胞减少产板功能差，稍可见单核样网状细胞1%。 骨髓常规、活检均未有明确提示，行PET-CT 6. PET-CT：肝脾多发结节结节状及团片状FDG代谢增高灶，双侧颈部、双侧腋窝及双侧腹股沟多发淋巴结显示伴FDG代谢增高 血液系统疾病首先考虑，需行淋巴结活检或者肝脾穿刺 7. 予行颈部淋巴结活检，病理示：送检（左颈）淋巴结可符合外周T细胞性非霍奇金淋巴瘤CD2（+），CD3（+），CD43（+），CD5（-），CD7（-），CD8（-），?CD4(少量+)，CD10(-)，CD20(-)，CD21（-），CD23（-），CD34（-），?Bcl-6(-)，PD-1(-)，MPO(-)，Ki-67(约70%)，EBER(+),PAX5(-)。 确诊：外周T细胞性非霍奇金淋巴瘤? 1.感染：EB病毒、反转录病毒、HHV-8、幽门螺杆菌 2.免疫功能底下 3.环境因素及职业暴露 全身症状：发热、消瘦、盗汗 淋巴结肿大：无痛性； 颈部和锁骨上淋巴结常见； 低度恶性：分散，无粘连 高度恶性：融合成团，组织浸润 3. 淋巴结外受累：软腭、扁桃体；胃肠道；肾脏等 1.边缘带淋巴瘤 2.滤泡性淋巴瘤 3.套细胞淋巴瘤 4.弥漫性大B细胞淋巴瘤：最常见的侵袭性NHL 5.伯吉特淋巴瘤 6.血管免疫母细胞性T淋巴细胞瘤 7. 间变性大细胞淋巴