系统性红斑狼疮指南解读-王宏智-医学演示课件.pptVIP

X线及影像学检查 X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害 超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断 多浆膜腔积液 * 1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies) 如果11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85％，敏感性为95% SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订） * SLE病情的判断 疾病的活动性 常用SLE疾病活动指数（SLEDAI）进行评估 疾病的严重性 依据受累器官的部位和程度，伴心、脑、肾等主要脏器 受累，发生AIHA或血小板减少伴出血倾向时表明病变严重 感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重 * 鉴别诊断 需与各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、药物性狼疮、类风湿关节炎及其他结缔组织病等进行鉴别 * 治 疗 早期诊断、早期治疗，个体化治疗 治疗原则：疾病活动且病情重的患者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗 处理难控制的病例,抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 * 心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪 急性活动期要卧床休息 避免诱发因素和刺激 药物，阳光曝晒和紫外线照射 注意避孕，防治感染 1.一般治疗 * * go * go * go * go * go * go * go * go * go * go 2010中华医学会风湿病学分会《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》解读 风湿科 王宏智 *  SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。 SLE好发于15～45岁的育龄女性，女：男为7~9:1。 我国的患病率为70/10万。 概 述 * 对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容： 明确诊断 评估疾病严重程度和活动性 拟订常规治疗方案 处理难控制的病例 抢救危重症 处理和防治药物副作用 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术 * 临床表现 SLE临床表现复杂多样。 多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统 部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分病人可由轻型突然转为重型，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害，也有患者一起病就累及多系统，甚至表现为狼疮危象。 自然病程以病情急性发作和缓解交替为特点。 * 临床表现 1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等 2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹 颊部蝶形红斑，最具特征性 盘状红斑 指掌部或甲周红斑 蝶形红斑 掌部红斑 * 网状青斑 雷诺现象 光过敏(photosensitivity) 网状青斑（livedo reticularis） 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopecia） 雷诺现象(raynauds phenomenon) * ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性， 有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型 panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节 与SLE相关的特殊皮肤类型 * 3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液 4、肌肉骨骼 关节痛、红肿，股骨头坏死 肌痛，肌炎 5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)　 约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型 * 正常或轻微病变型（I型） 系膜病变型（II型） 局灶增殖型（III型） 弥漫增殖型（IV型） 膜性病变型（V型） 肾小球硬化型（VI型） WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型 * 6、心血管 心包炎，