儿童闭塞性细支气管炎BO课件.ppt

辅助检查--电子支气管镜 除外气道发育畸形 支气管粘膜活检 诊断 前驱史 +临床表现 +辅助检查 +排他诊断 临床诊断标准 前驱史：病前有急性感染或其他原因导致细支气管损伤史 临床表现：持续或反复咳、喘、气急、呼吸困难，运动耐受性差，二肺闻及广泛喘鸣音和湿罗音，持续6周以上，对支气管扩张剂无反应 辅助检查：胸部HRCT显示马赛克灌注征、支气管壁增厚、支气管扩张。肺功能小气道阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性。 排除其他阻塞性疾病（呼吸道感染、哮喘、先天气道发育畸形、肺结核、弥漫性细支气管炎等） BO确诊需病理诊断 符合临床诊断标准及BO典型病理改变者确诊 病理诊断局限性 病变补丁样分布 有创 敏感率15-78% 特异性75-93% 鉴别诊断 急性下呼吸道感染 支气管哮喘 肺结核 先天发育异常 肿瘤 免疫缺陷病 气管内异物伴感染 隐源性机化性肺炎 下呼吸道感染 发热、咳、喘、呼吸困难 三凹征、喘鸣音、细湿罗音 胸片：支气管周围渗出、过度充气、肺不张 1-2周内好转 BO症状持续存在 支气管哮喘相似点 反复咳喘加重 胸片肺通气过度 肺功能阻塞性通气功能障碍 支气管哮喘不同点 肺结核 先天发育异常 气道发育畸形：气管狭窄、软化、分支异常 支气管狭窄、软化、分支异常 肺发育畸形：支气管肺囊肿、CCAM等 先天心血管发育畸形：异常血管环、先心等 右上叶支气管开口于主支气管且狭窄右中叶支气管未发育右下叶支气管增粗 男，1岁，先天性肺囊肿 支气管异物不同点 * 儿童闭塞性细支气管炎BO CONTENTS 概述 病因 治疗 临床表现 诊断与鉴别诊断 肺小叶的示意图 1901年由德国病理学家Lange首次报道并命名 BO是儿童慢性阻塞性肺疾病主要原因 是一种细支气管炎性损伤所致的慢性气流阻塞综合征 BO是一病理诊断，肉芽组织或纤维化组织部分或完全阻塞细 支气管或肺泡小管 概述 流行病学 缺乏流行病学资料 约1%急性病毒性细支气管炎可发展为BO 腺病毒感染是3y儿童发展为感染后BO（PBO）高危因素 主要新西兰、南美洲国家，也见于美国、中国台湾、韩国 亚洲人种可能对PBO更易感 病因 感染 骨髓移植及心肺等器官移植 吸入或摄入有毒物质 结缔组织病 宿主因素或环境因素 不明原因1/3 病因—感染 儿童BO首要原因 最常见的病原：腺病毒56% 腺病毒型别/数量 宿主体质/免疫反应 急性期严重程度 环境因素 远期并发症 TeperA,et al．J Pediatr 2002,78(2):187-194 病因---感染 45例2岁腺病毒肺炎住院患儿随访5年 38例存活，约一半（47.5%）发展成BO 高危因素：入住重症监护病房、机械通气和氧疗应用糖皮质激素和β2受体激动剂；住院时间30天、多病灶肺炎、高碳酸血症 Murtagh P，et al.Pediatr Pulmonol，2009,44（5）：450-456 与BO相关病原 麻疹病毒（32%） 支原体感染（22%）、百日咳 单疱病毒、流感、副流感3型、HIV 1型 呼吸道合胞病毒感染、水痘病毒 金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌 真菌？ 病因—器官移植 骨髓移植--10%发展成BO 肺移植---长期存活约35-69%发展成BO 病因---骨髓移植 高危因素：急性移植物抗宿主反应（GVHD） 其他因素：骨髓移植前的状态 骨髓移植过程中的疾病 （病毒性肺炎） 免疫抑制剂的应用 急性期：肺水肿 成人ARDS 1-4周后：可发生慢性气道阻塞 1例5岁时暴露于硫磺气体之后频繁 呼吸道感染，呼吸困难逐渐加重，体 力不支，肺功能进行性不可逆性下降， 对支扩药及激素无反应。 Dempeling E.Cronic bronchiolitis in a 5-y-oldchild after responsure to sulphur mustard gas.Eur Respir J 2004 ,23:343-346 病因---吸入或摄入有毒物质 爆米花工人多发气道阻塞性疾病，与暴露黄油调味品有关 工人因吸入车间高浓度有毒气体包括NO2、SO2、氨气和氯气，急性肺损伤，气道阻塞 M.Akpinar--Elci，et al。Bbronchiolitis obliterans syndrome in popc