吉兰巴雷综合征医学教案课件.ppt

感染是急性GBS最常见的并发症之一，多发生在呼吸道和泌尿道，其中肺炎占25%，尿道感梁占20%。Dowling等人主张对严重的病人应每周进行2次痰、尿培养，以确定感染的细菌和敏感的抗生素，一有感染征兆，就要选用适当的足量抗生素以控制其发生和蔓延。 由于GBS患者发生自主神经经系统并发症比较多而且比较严重，所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监护直到恢复期开始。窦性心动过速很常见，通常不需要治疗；心动过缓可能和吸痰有关，应该用阿托品治疗。并且可以在吸痰前给氧预防。 严重的心脏传导阻滞和窦性停搏少见，但需要立即植入临时性心内起搏器。血压不稳在高血压可以用小剂量β受体阻断剂治疗，低血压可以用胶体液或者头位向下。血管扩药物，如钙离子拮抗剂是相对禁忌，因为它们可能导致血压下降。 GBS患者通常瘫痪很长时间，容易产生由于长时间不活动的并发症，尤其是坠积性肺炎、脓毒血症、褥疮、挛缩和血栓性静脉炎。这些危险情况可以通过合理的正压通气、胸部理疗、吸引出分泌物、经常翻身并保持褥单平整、适当应用低分子肝素以及在有临床指征时应用广谱抗生素来处理。 胃肠道由于自主神的损害可以出现便秘和肠梗阻，可能由于盲肠和结肠穿孔导致死亡，但是十分少见。为了防止这些并发症的产生，应该有规律地给予缓泻剂和润肠剂，一旦出现肠梗阻的迹象应立即停止鼻饲，并给予肠动力药物，如西少必利，以促进肠活动。GBS患者如果有球麻痹或者通过气管插管辅助呼吸，就应该尽早给予鼻饲，因为这时患者处于高代谢状态，肌容积损失很快。 疼痛是GBS常见的症状，可能与许多因素有关，如神经根炎、神经炎、由于不能活动造成的肌肉疼痛和痛觉过敏。如果疼痛主要是神经肌肉性的，一些经典的镇痛药物是有效的。有焦虑、抑郁可用氟西汀20mg每日一次。 2、从理论上说，使用皮质激素也许是合理的，但是到目前为止国际上对GBS患者是否使用激素还存在争议。近年来对常规剂量激素的使用持否定意见的日趋增多。 3、IVIg的应用 目前，IVIg对GBS的研究较为充分。较早的临床观察结果提示，IVIg对急性GBS患者的疗效优于血浆交换。因为接受IVIg的患者其临床功能每提高一度的平均时间为27d，短于血浆交换组（41d），并且较少发生并发症。 随机将379例GBS患者分为3组，分别实施血浆交换、IVIg和两者结合治疗。4周后进行神经功能评分，发现前2组间并无明显不同（分别为0.9和0.8），结合治疗组也无明显优势。48周后各组患者在出院和恢复正常工作的时间方面也无明显差别，表明IVIg和血浆交换一样，均可作为治疗该病的一线措施。 IVIg的使用方法和副作用 大多数作者使用IVIg的剂量为0.4g/kg·d连续5d。 IVIg的半衰期为21—28d，采用每月1次小剂量（400mg/kg体重）注射疗法，可维持病情稳定。 IVIg安全、方便，不会引起诸如病毒和细菌感染性疾病。 IVIg的副反应通常较轻，发生率不足10%。常的有头痛、畏寒、心悸及胸部不适等，多发生在治疗后1h，减慢注射速度可使症状消失。疲劳、发热和恶心多出现在输液后，可持续24h。皮肤反应常发生在2—5d。IVIg可触发偏头痛，诱发无菌性脑膜炎。因其增加血液粘稠度可诱发脑卒中及深部静脉血栓形成致肺栓塞。 对有心血管疾病和充血性心力衰竭者、老年人、糖尿病肾脏病等患者，输液的速度宜慢。严重的IgA缺乏患者可发生重症过敏反应，故实施免疫球蛋白治疗前应检查血Ig浓度，尤其是那些可疑有免疫功能不全的患者。 免疫球蛋白的主要成分是IgG，约占机体免疫球蛋白总量的75%，后者不仅具有与抗原特异性结合的特征，还有固定补体、调理单核巨噬细胞能力的生物学特性，而且是唯一能够能过胎盘为胎儿提供免疫保护作用的免疫球蛋白。 IVIg的作用机制 （1）中和抗体、降低免疫球蛋白的生成 （2）中和细胞因子并降低其生成 （3）中和补体、细菌毒素和病毒 （4）与单核巨噬细胞Fc受体结合，降低其生物学活性 （5）其他作用：免疫球蛋白中还含有少量IgA、IgM及其他抗炎性因子，推测在抑制炎性及病理性免疫答应、保护自身组织过程中发挥作用。 5、血浆置换疗法（plasma exchange，PE）早在于1978年由Brettle等开始报道。PE能以明显缩短病程，但不改变其死亡率。血浆置换进行的越早，疗效越好。目前认可能是最好的治疗方法。 Kunze等总结PE治疗GBS的经验提出如下建议： （1）症征为急性、进行性加重的GBS应该应用PE治疗； （2）自发性缓解不满意或对激素治疗反应不佳的CIDP应用PE治疗； （3）PE的禁忌证为严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系统疾病； （4）在进行血浆置换的同时，宜应用大剂量激素以减少抗体的继续产生和防止疾病的反跳。 血浆置换有时可使急性GBS病人症状出现戏剧性好