常染色体显性多囊肾病研究现状及进展.pdfVIP

·668‘ 医堂婴窒生堂塑!Q!鱼生鱼旦箜垫鲞筮鱼塑』些生旦!丝型：!!!：塑，堕!：鱼：』坠些：兰Q!鱼 综 述 常染色体显性多囊肾病研究现状及进展 吴芸冰综述，宁松毅，汤元杰审校 dominant [摘要】常染色体显性多囊肾病(autosomalpolycystickidneydisease，ADPKD)是最常见的遗传性肾病之一，可 引起肾功能的不可逆下降，最终导致终末期肾功能衰竭。ADPKD发病率高，多器官累及，预后差，是一种常见的严重危害人类 健康的疾病。近年来，多囊肾病的基因研究、诊断和治疗均已取得重要进展，文中从ADPKD的发病机制、诊断、并发症、治疗 等方面对该病的研究现状及必威体育精装版诊疗进展进行综述。 【关键词】 常染色体显性多囊肾病；发病机理；影像学；治疗 【中图分类号】 R692 【文献标志码】 A 【文章编号】 1008—8199(2016)06-0668-05 [DOI]10．16571／j．cnki．1008．8199．2016．06．022 Researchstatusand ofautosomaldominant disease progression polycystickidney WU Yun-bin91 Yuan—jie2checking reviewing，NINGSong—yi2，TANG First Medical ShanxiMedical (1．The Clinical Collegeof University，Taiyuan Police Surgery，ArmedCorps ofJiangsuProvince，Yangzhou Hospital 225003，Jiangsu，China) dominant aninheriteddiseaseofthe thatcancausean [Abstract]Autosomalpolycystickidneydisease(ADPKD)is kidneys irreversibledeclinein function to renaldisease．Inrecent hasbeen inthe re— kidney leadingend—stage years，theregreatprogressgene andtreatmentof disease．Thisreviewintroducestheserelevantresearchstatusand of search，diagnosis kidney development polycystic themostcommonautosomaldominant disease． polycystickidney dominant [Keywords]Autosomal studies；Treatment polycystickidneydisease；Pathogenesis；Imaging 比例分别为85％和15％。PKD3仅在几个家族中发 0引 言 现，目前尚未克斛2。31。 dominant 常染色体显性多囊肾病(autosomal 1发病机制 disease，ADPKD)是全球发病率最高 polycystickidney