再生障碍性贫血精编PPT课件.pptVIP

重型再障的治疗策略 重型再障 年轻患者 老年患者 相合同胞供体 有 相合同胞供体 干细胞移植 没有 强化免疫抑制治疗 治疗反应 没有 有 相合无关 干细胞移植 复习思考题 1.再生障碍性贫血的诊断标准 分型诊断标准 2.再障需要与哪些疾病鉴别诊断 3.再障的主要治疗原则 鉴别诊断 FA（Fanconi anemia） 又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾病 1、相同点：可全血细胞减少 2、不同点：①伴发育异常；皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。 ②可发现Fanconi基因 鉴别诊断 自身抗体介导的全血细胞减少 包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少 不同点： ①前者外周成熟血细胞上有自身抗体,后者骨髓幼稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑/↓ ③骨髓中易见到“红系造血岛” ④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高 ⑤激素或丙球疗效较好 鉴别诊断 急性造血功能停滞 1、相同点：与SAA-I相似 2、不同点： ①常在溶血.感染或接触某些毒物时发生 ②骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞 ③积极支持治疗下,常于一个月内恢复 鉴别诊断 急性白血病中的低增生性白血病 1、相同点：全血细胞↓ 2、不同点：①骨髓的某种原始细胞（粒.淋或单）增多 ②染色体异常 恶组 1、相同点：全血细胞减少及其相应表现 2、不同点：①非感染性高热 ②黄疸 ③骨髓中可找到异常组织细胞 恶性组织细胞病 骨髓检查找到异常组织细胞 常有非感染高热，进行性衰竭，肝脾淋巴结肿大，黄疸出血较重，全血细胞减少 MDS-RA骨髓象 红系等病态造血为主 急性白血病骨髓象 原始幼稚细胞增生原始淋粒单增多 恶性组织细胞病骨髓象 可见异常组织细胞 MDS病态造血 Pelger-Hüet畸形 环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞 巨核系病态造血 淋巴样小巨核细胞 RAS骨髓象 Company Logo 再生障碍性贫血 定义 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 实验室检查 4 诊断标准 5 鉴别诊断 6 治疗 7 治 疗 原 则 1.全面检查，仔细询问，找出病因，并脱离接触 2.造血未重建前，以输血维持其血红蛋白水平，保护重要脏器功能 3.防治出血和感染 4.以各种方法刺激骨髓再生 5.考虑是否可行BMT 治 疗 (一)支持治疗 1. 保护措施 预防感染（注意饮食及环境卫生，SAA保护性隔离） 避免出血（防止外伤及剧烈运动） 杜绝接触各类危险因素（包括对骨髓损失和抑制血小板的药物） 酌情预防性给予抗真菌药物 必要的心理护理。 2．对症治疗 纠正贫血（血红蛋白＜60g/L） 控制出血（用促凝血药物） 控制感染 护肝药物 治 疗 二、针对发病机制的治疗 1.免疫抑制治疗 （1）ALG／ATG（抗淋巴/胸腺细胞球蛋白）:马 ALG 10～15mg/kg×5天；兔 ATG 3～5mg/kg ×5天 适合于急性再障 用药前做过敏试验，用药中用糖皮质激素防止过敏反应；可与环胞素A组成强化免疫抑制方案。副作用是超敏反应、血清病和出血加重。 （2）. 环孢素A：3～5mg/(kg·d) 疗程长于一年。 适合于全部再障 注意药物不良反应（如肝、肾功能损害、牙龈增生及消化道反应 环胞素作用机理：①抑制TS细胞。②抑制白介素-2的释放。③免疫调节作用，它可以调整Th/TS的比值 （3）.其他：CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺大剂量甲基强的龙、大剂量静脉注射丙种球蛋白治疗再障 对症治疗 输血，Hb＜60，控制感染，止血，护肝 免疫抑制治疗 抗淋巴，胸腺细胞球蛋白对重型再障有效，环孢素适用于全部再障，CD3单抗，麦考分环磷酰甲泼适用于重型再障。 造血生长因子 适用于全部再障尤其是 重型再障，常用的有Epo，G-CSF红细胞生成素，粒系集落刺激因子，一般在免疫抑制剂治疗重型后使用，维持3个月以上 雄激素 适用于全部的再障，在使用2-3个月起效 常用的有四种有安雄，康力龙，达那唑，丙酸睾酮 造血干细胞 重型再障