脾脏硬化性血管瘤样结节性转化SANT.ppt

影像学表现—CT 平扫 稍低密度 动脉期 边缘有轻度强化 * PPT课件 影像学表现—CT 门静脉期 病灶内不均匀强化，密度仍低于脾脏 延迟期 接近周围脾脏组织密度 * PPT课件 影像学表现—MRI T1WI 低信号或等信号 T2WI 以低信号为主，或周围为高信号， 中间为车轮状低信号 动脉期： 边缘及分隔状强化 门静脉期：强化逐渐向中央推进而形成“轮 辐状”强化 延迟期： 肿块持续强化且信号高于脾实质，中 央星芒状结构始终呈低信号。 * PPT课件 影像学表现—MRI 平扫T1WI等信号 平扫T2WI低信号，中心星芒状更低信号 * PPT课件 影像学表现—MRI 增强动脉期边缘及分隔状强化 门静脉期强化逐渐向中央推进而形成轮辐状强化 延迟期肿块持续强化且信号高于脾实质 * PPT课件 病理学特征—大体 SANT确诊依赖病理学及免疫组化检查。 大体上，肿瘤位于脾实质内， 境界清楚或与周围脾组织相交 错，无明显包膜。病灶内可见 由瘢痕样灰白色条索穿插分隔 的多个大小不等的灰红色或棕 红色结节。 * PPT课件 病理学特征—镜下 镜下病变表现为显著增生并胶原化的纤维组织包绕多个血管瘤样结节。结节大小不等，有时可相互融合。 高倍镜下血管瘤样结节由枝芽状、裂隙样或不规则扩张的窦隙状血管腔隙构成，内衬肿胀的内皮细胞，部分血管腔内可见红细胞。 个别病例还可见异物巨细胞反应和钙化，致使病变类似血栓机化。 有学者发现，血管瘤样结节有一个逐渐成熟的过程。 * PPT课件 病理学特征—镜下 * PPT课件 病理学特征—免疫组化 免疫组化结果显示，血管瘤样结节内包含三种类型的血管腔隙： 分化好的狭窄的网架状毛细血管，其内皮细胞CD34+、CD31+、CD8-。 部分窦性腔隙，其内皮细胞CD34-、CD31+、CD8+。 小静脉型血管，其内皮细胞CD34-、CD31+、CD8-。 * PPT课件 PPT课件 Page * * * * 命名的不同反映了作者对这种疾病形态和发病机制的认识不同。SANT是对该病变病理形态特征最好的描述，也是目前意见较一致的名称。随着认识的加深，近些年该病的发病率明显上升。 * 该病多见于中年女性，男：女约1:2，平均发病年龄约45岁。患者临床症状不明显。超过半数的病例由体检或因其他疾病进行影像学检查时偶然发现。少数患者表现为上腹部不适或腰部疼痛；极少数患者出现发热和红细胞沉降率增快。约20%伴有其他疾病。由于症状不明显，一般发现时病变已经很大（平均直径7.1cm），85%病变直径5cm。 * * * * * * * * * * * * * * 血管瘤强化模式呈渐进性强化，但在MRI的T2WI图像上为明显的高信号将有助于鉴别，但仅有超声和CT检查或血管瘤不典型时两者鉴别有一定难度。错构瘤（血管平滑肌脂肪瘤）根据内部成分不同，影像表现不同，超声上小的肿瘤多以强回声为主，肿瘤较大时超声鉴别困难，CT上可见脂肪密度或钙化。病史上错构瘤有一定特征，患者可有贫血、血小板减少或全血细胞减少等表现，结合病史有助于鉴别。窦岸细胞血管瘤常为多发，体积较小，有助于鉴别。另外尚需与脾淋巴瘤或转移瘤相鉴别，需结合临床病史。 * * * * 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化 * PPT课件 目录 1.概述 2.命名 3.临床特点 4.影像学表现 5.病理学特征 6.鉴别诊断 7.发病机制 8.治疗及预后 * PPT课件 概述 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT）是近年新确认的一种发病原因尚不清楚的脾脏良性病变。其具有独特的病理形态特点及免疫组化表达，手术切除即可治愈。由于该病较罕见，临床缺乏足够的认识，过去常被误诊为脾炎性假瘤、错构瘤甚至上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤等交界性或恶性肿瘤，故正确认识该病变对临床诊治有重要意义。 * PPT课件 命名 Trendy Design in contemporary colors and styles - PowerPoint Templates Backgrounds, PowerPoint Diagrams Charts for your Presentation 1978年Silverman等[2]首先描述了此病，认为是脾脏错构瘤的一种。 1993年Krishnan等[3]将其称为“脾索毛细血管瘤”。 SANT是由Martel等[1]于2004年首次提出，之前也有相似病变报道，但命名各