第六篇 血液系统疾病09白血病总论.ppt

第六篇 血液系统疾病第九章 白血病 白血病(Leukemia)：是造血干细胞克隆性疾病，是一组高度异质性的恶性血液病，其特点是白血病细胞异常增生、分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。 白血病定义 是一组造血干细胞的恶性克隆性疾病 正常造血功能受到抑制 增殖失调,分化阻滞在不同的发育阶段 在造血组织中大量增生, 并浸润其他器官和组织 Normal stem or progenitor cell Mature blood cells Mutations Leukemic stem cells Leukemia blast population Normal development blocked Model for Development of Leukemia 白血病的发病机理涉及一系列的分子学改变，打破了细胞转化的多个方面。包括： *细胞增殖： *自我更新： *逃逸程序化细胞死亡 *分化受抑制 *细胞周期界点调控异常 *基因组不稳定性 *白血病细胞的多器官分布。 在白血病发生过程中，这些异常往往纠缠在一起，是细胞多种遗传学异常的综合导致了白血病的发生。 AML基因突变分类: constitutive signal transduction (class I), deregulated gene expression (class II), and epigenetics/chromatin change (class III). 细胞成熟障碍可停滞在不同阶段，发生在较早阶段成为急性白血病(acute leukemia)；发生在较晚阶段称为慢性白血病(chronic leukemia)。 白血病按细胞成熟程度及类型分类(主要类型) 急性淋巴细胞白血病 （acute lymphoblastic leukemia，ALL） 急性髓系白血病 （acute myelogenous/myelocytic leukemia，AML） 急性非淋巴细胞白血病 （acute nonlymphoblastic leukemia, ANLL) 慢性粒细胞白血病 （chronic myeloid leukemia，CML） 慢性淋巴细胞白血病 （chronic lymphoblatic leukemia，CLL） 白血病的流行病学 Cancer, 2006;107:2099–107 世界范围内急性白血病的年发病率约为4.0/100,000，其中AML约占60%-70%。绝大多数AML为成人患者，随年龄的增长发病率增高，20岁以下的年轻患者仅占全部AML的5%，50%以上的AML年龄≥60岁，中位发病年龄60-65岁左右，60岁及以上患者的年发病率约10.0/100,000。 Acute myeloid leukemia age-specific incidence rates: 1998–2002 (NCI-SEER Program). 欧洲血液系统恶性肿瘤的发生率—HAEMACARE项目的结果 HAEMACARE是以欧洲肿瘤登记处(CR)为基础的项目，由欧洲委员会资助，于2005年成立。 本次报道的资料包括了欧洲20个国家、44个中心2000-2002年的资料。共约66371例淋巴肿瘤、21796例髓系肿瘤。 Sant M。Blood，2010, 116(19): 3724-3734 年龄标化后淋巴肿瘤的发病率为24.5/100,000，髓系肿瘤的发生率为7.55/100,000。 最常见的淋巴肿瘤为浆细胞肿瘤(4.82/100,000)、小B细胞淋巴瘤/CLL(3.79/100,000)、弥漫大B细胞淋巴瘤(3.13/100,000)、霍奇金淋巴瘤(2.41/100,000)。多数淋系肿瘤发生率最高的是南欧。 最常见的髓系肿瘤为AML(2.96/100,000)、骨髓增殖性肿瘤(1.76/100,000)、MDS(1.24/100,000)。髓系肿瘤发生率最高的是英国和爱尔兰。 Sant M。Blood，2010, 116(19): 3724-3734 我国各类白血病的发病率为2.76/10万人，其中急性淋巴细胞白血病(ALL)为0.69/10万，慢性淋巴细胞白血病(CLL)为0.05/10万，急性髓系白血病(AML)为1.85/10万，慢性粒细胞白血病(CML)为0.36/10万。 男性白血病年发病率为2.98/10万，女性为2.52/10万，男性略高于女性。