出血性疾病概述 本科教学课件.ppt

定 义 过敏性紫癜是常见的血管变态反应性疾病，由于机体对某些物质发生变态反应，引起毛细血管脆性、通透性增加，血液外渗，而导致皮肤、粘膜及某些器官出血。可伴血管神经性水肿、荨麻疹等过敏表现。 临床表现：皮肤紫癜、粘膜出血、关节炎、腹痛、肾脏损害等 流 行 病 学 儿童和青少年多见，平均发病年龄5-6岁 男性多于女性 春秋两季发病居多 1、感染 细菌（β溶血性链球菌）、病 毒、肠道寄生虫、支原体 2. 药物 抗生素、异烟肼、解热镇痛剂、 磺胺类、镇静剂 3. 食物 鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶 4. 其它 寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种 　　 常 见 病 因-直接致病因素难以确定 发 病 机 制 抗原/半抗原 刺激机体产生抗体 抗原抗体复合物 沉积于血管内膜 半抗原与抗体 发生免疫反应 补体活化 中性粒细胞释放炎症介质 肥大细胞释放炎症介质 血管炎症反应 临 床 类 型 紫癜型 腹型 关节型 肾型 混合型 临 床 表 现 发病前数天至3周可有前驱症状： 咽痛、乏力、食欲不振、不规则发热、全身不适等　 1.单纯型过敏性紫癜（紫癜型） 四肢尤其下肢伸侧和臀部，常对称性分布，分批、反复出现，大小不等，紫红色紫癜，压之不褪色，常高出皮肤伴痒感，可互相融合 可伴发荨麻疹、神经血管状水肿、多形性红斑、溃疡和坏死 Typical purpura on lower leg More severe purpura 2.腹型（Henoch型) 腹痛、呕吐、便血、腹泻；阵发性绞痛，可有轻压痛但无肌紧张；肠套叠；紫癜前或后 　 3.关节型（schonlein型) 好发于膝、踝、肘、腕关节；关节肿胀、疼痛、功能障碍，反复发作但不留关节畸形；紫癜前或后； 4.肾型 蛋白尿、血尿和管型尿；迁延、反复者可致慢性肾炎、肾病综合征5. 混合型 1+AB(2、3、4)6. 少见型 CNS、呼吸系统、眼部 实 验 室 检 查 1.束臂试验阳性，BT可能延长，Plt计 数及其它止、凝血试验均正常　 2.WBC(感染时)和嗜酸性粒细胞(寄生虫 感染时)可增多，失血过多可贫血 3.尿常规和肾功能，粪潜血试验 ① 前驱症状 ② 典型的四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关 节肿痛和血尿 ③ 血小板计数、功能及凝血检查均正常 ④ 排除其它原因的血管炎紫癜 ⑤ 必要时病理检查 诊 断 1. ITP 2. 急性阑尾炎等急腹症3. 风湿性关节炎4. 急性肾炎、SLE 鉴 别 诊 断 去除病因，彻底清除体内感染灶 抗组织胺类药物 扑尔敏，息斯敏 降低血管通透性和脆性的药物 维生素C，路丁，安络血（卡巴克络） 治 疗 4. 肾上腺皮质激素 腹型、关节型和皮肤型疗效好；泼尼松（30mg/d，紫癜消失后渐停药）、地塞米松、氢化可的松 5. 免疫抑制剂 肾型或肾上腺皮质激素疗效不佳者可用，环磷酰胺，硫唑嘌呤 6. 其它：解痉剂、葡萄糖酸钙、抗凝治疗等 治 疗 病 程 及 预 后 常可自愈，常可复发 病程：与急性期的严重程度、重要脏器是否受累、是否反复发作等有关 预后一般良好 肾脏受累，CNS有并发症这预后差 重点内容 出血性疾病的分类、临床表现和实验室检查 过敏性紫癜的临床分型及表现、诊断和治疗 出血性疾病概述 定 义 出血性疾病是因先天性或获得性原因导致血管壁、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常所致的自发性出血或轻度外伤后过度出血为特征的一组疾病。 正常止血机制 血管因素 血管收缩、激活血小板 、激活凝血过程 血小板因素 ① 形成血小板血栓 ② 生成收缩血管诱导血小板聚集的介质； ③ 释放TXA2，5-HT,直接参与凝血反应； 凝血因素：形成纤维蛋白血栓 抗凝及纤溶系统 正常止血的三个过程 初级止血/一期止血 血小板激活 血小板栓子（白色血栓） 次级止血/二期止血 凝血激活 纤维蛋白凝块（红色血栓） 纤维蛋白溶解 清除纤维蛋白，恢复正常血流 凝血过程 三条通路: 内源性途径: APTT 外源性途径: PT 共同途径: PT, APTT 纤 溶 系 统 Fibrin Fibbrinogen soluble products plasmino