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黑猩猩 大鼠 兔 绵羊 猫 海豚 人 大鼠 鳄鱼 基本保持三层结构 边缘层—白质 套层—脊髓灰质 管腔—中央管 两侧壁套层神经母细胞和成胶质细胞的迅速增生而增厚 神经管顶壁和底壁薄而窄 神经管的尾侧段分化——发育为脊髓 腹侧—两基板 背侧—两翼板 顶 板 底 板 胚胎第三个月之前,脊髓与脊 柱等长,其下端达脊柱的尾骨; 胚三个月后,因脊柱增长快于 脊髓,脊柱便渐超越脊髓向尾 端延伸,脊髓位置相对上移; 出生前,脊髓下端与第三腰椎 平齐,仅以终丝与尾骨相连; 节段分布的脊神经均在胚胎早 期形成,从相应节段的椎间孔 穿出,脊髓位置上移后,脊髓 颈段以下的脊神经根便斜向尾 侧,至腰、骶、尾段的脊神经 根则在椎管内垂直下行,与终 丝共同组成马尾。 发育异常是指由于各种因素导致的先天畸形。狭义的概念仅指出生时解剖结构畸形。广义的包括出生时各种解剖结构畸形、功能缺陷及代谢、遗传行为的发育异常。 据WHO(1966) 调查了包括16个国家的25个医学中心的421?781次妊娠,发现严重畸形占0.46%,轻度畸形占1.27%,总发生率为1.73%。 我国1986-1987年作为国家攻关课题进行了大规模的出生缺陷调查,对全国29个省市自治区的945所医院124万多围产儿进行了监测,发现出生缺陷的总发生率平均为1.301% 一些流行病学调查结果显示某些出生类型的缺陷,发生率与地理条件有密切关系。山西省出生缺陷总发生率最高,湖北省最低 中枢神经系统发育异常并不少见 中枢神经系统畸形绝大部分是由于神经管发育缺陷或神经管前后孔未闭引起,占总先天畸形发病率的17%.主要是无脑畸形、隐性脊柱裂、脊髓脊膜膨出,脑积水等。此外,脑过小畸形、胼胝体不发育、苯丙酮尿症、精神发育迟滞等均属神经系统的发育异常,但较少见。 遗传因素:包括单基因遗传性疾患,多基因遗传性疾患及染色体病; 环境因素:包括药物和环境化学物质、微生物感染、电离辐射、母体疾病等因素。此外,营养因素如已知某些维生素缺乏,特别是叶酸缺乏可影响神经管的正常封闭。 导致发育畸形的因素远未完全清楚 Normal Anencephaly spinal bifida * * * * 丁卫国 阶平楼111ingweiguo2004@163.com 中枢神经系统的发生 常用的神经系统形态结构的研究方法 ?一、神经系统的个体发生 神经系统的中枢和周围部分均来源于胚体背侧的外胚层的神经板 neural plate。由于神经板的周边部分生长较快,神经板沿着中轴下陷形成神经沟 neural groove。 随着神经沟不断加深,神经板最后在背侧面结合并脱离它的外胚层而形成神经管 neural tube。 神经板接近并融合时,神经板外侧边缘也接近、融合,并从覆盖的外皮上脱落下来,形成单条的神经嵴 neural crest。以后神经嵴细胞又以正中线为界折为两半,并各自从管的背侧向外侧转移,最终分化为周围神经系的脊神经节和植物神经节。 神经板 neural plate 神经沟 neural groove 神经褶 neural fold 神经管 neural tube 神经管 neural tube 内胚层 外胚层 中胚层 (一)神经管的末端形成脊髓:1. 神经管壁具有三层类型的结构。闭合的神经管成自单一类型的细胞,即神经上皮细胞。经分化成为成胶质细胞和成神经细胞。成神经细胞围绕神经上皮形成套层 mantle layer;形成灰质。套层的外面含有成神经细胞的突起,组成边缘层 marginal layer;形成白质。靠近管腔的细胞成为室管膜层 ependymal layer 。 2. 套层的灰质分为: 基板 basal plate:位于神经套层的腹侧区,其细胞演变为周围传出神经元,其轴突离开神经管后成为前根纤维,直达骨骼肌或植物神经节。翼板 alar plate:位于神经管套层的背侧区,其细胞演变为中间神经元,形成的轴突局限于边缘层的中枢神经系统内,参与构成上行传导束。 顶板 roof plate:位于神经管的顶壁,较薄弱,成自胶质细胞。底板 floor plate:位于神经管的底壁,较薄弱,成自胶质细胞。 ? 基板是运动性的,翼板是感觉性的,两者以神经管的界沟 sulcus limitans 为界。因此: 界沟的背侧为感觉性的翼板,—躯体感觉和内脏感觉。 界沟的腹侧为运动性的基板,—内脏运动和躯体运动。 靠近界沟为内脏性神经元—内脏感觉和内脏运动。
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