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* | MDT Confidential ICD在离子通道疾病的应用 离子通道相关疾病 定义 是由编码细胞离子通道的基因突变导致的细胞电生理功能异常的一类疾病。 共同特点 心脏结构无异常 室性心律失常导致的猝死 基因表达多变 离子通道相关疾病 -分类 Brugada综合征 长QT综合征 短QT综合征 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 孤立性心房颤动 遗传性心房传导阻滞 ICD植入 ICD 适应证 I类 1. 非可逆性原因引起的室颤或血流动力学不稳定的持续室速所致的心脏骤停(证据水平:A) IIa类 1.服用β受体阻滞剂期间发生晕厥和(或)室速的长QT综合征(证据水平:B) 2.有晕厥史的Brugada综合征患者(证据水平:C) 3.有明确室速记录但没有引起心脏骤停的Brugada综合征患者(证据水平:C) 4.儿茶酚胺敏感性室速,服用β受体阻滞剂后仍出现晕厥和(或)室速(证据水平:C) IIb类 有SCD危险因素的长QT综合征患者(证据水平:C) Diagnostic criteria for Brugada syndrome Brugada综合征 ECG 1.European Heart Journal 2007;28:334–3442.Circulation 2006;114:2317-2324.3.Isr Med Assoc J 2008;10:435-439 study Number of patients Follow-up duration (month) Appropriate Shock (%) Inappropriate shock (%) Sacher et al 220 38 8 20 Sarkozy et al 47 48 15 36 Rosso et al 59 45 8 27 Brugada syndrome---ICD Approriate shock b Brugada综合征 1. ICD唯一有效预防猝死的措施 2. 不可忽视的高误放电率 导线故障 窦性心动过速 T波过感知 室上性心动过速 导线故障导致的误放电 窦性心动过速导致的误放电 Long QT syndrome---Diagnostic criteria LQT syndrome---ICD Study Year published Number of patients Number of patients on ICD therapy Follow-up Duration(years) Appropriate shock(%) Inappropriate shock(%) Horner et al 2010 459 51 7.3 24 29 Schwartz et al 2010 233 233 4.6 28 11 1.Heart rhythm 2010;7:1616-1622 2.Circulation 2010;122:1272-1282 LQT syndrome 1.服用β受体阻滞剂期间发生晕厥和(或)室速的长QT综合征患者 应植入ICD 2. 女性、LQT2综合症的患者植入ICD后正确放电率最高 3. 延长VF自识别至放电的时间以减少ICD术后误放电 CPVT CPVT-ICD Study Year published Number of patients Number of patients on ICD therapy Follow-up Duration(years) Appropriate shock(%) Inappropriate shock(%) Hayashi et al 2009 101 16 7.9±? 4.9 25 38 Celiker et al 2009 16 4 2.5 ±? 2.0 50 50 Sy et al 2011 27 15 6.2 ±? 5.7 27 33 1.Circulation 2009:119:2426-34 2.Cardiol Young 2009;19:45-52 3.Heart Rhythm 2011;8:864-71 至少5例报道, 适当/不适当的ICD shock,引起体内儿茶酚胺浓度的升高,并最终导致心律失常风暴,甚至死亡。 Heart Rhythm 2006;3:1486 –1489 CPVT 不适当放电的原因- CPVT 该研究70例患者中,约26%伴有室上性心动过速(房颤、房速),成为导致不适当放电的重要原因,而ICD放电本身又可诱发致命性心律失常 Heart Rhythm 2011;8:864–871
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