第十五章周围神经疾病.ppt

需要鉴别的疾病包括与GQl b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等 鉴别诊断 三、吉兰-巴雷综合征-MFS 1、血浆交换 （plasma exchange, PE） 直接去除血浆中致病因子 禁忌证： 严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等 2、免疫球蛋白静脉注射 （intravenous immunoglobulin，IVIG） 成人剂量0.4g/（kg·d），连用5天 免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用 三、吉兰-巴雷综合征 治 疗 3. 皮质类固醇 （corticosteroids） 可试用甲泼尼龙500mg/d，ivgtt，连用5日 地塞米松10mg/d，ivgtt，7~10天 4. 抗生素 胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗 5. 辅助呼吸 6. 对症治疗及预防并发症 三、吉兰-巴雷综合征 治 疗 鉴别诊断 常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等 有明确的原发病史及特殊症状 多为双侧周围性面瘫 伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍 脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离 起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状 各种原发病的特殊表现 吉兰-巴雷 综合征 耳源性 面神经麻痹 后颅窝肿瘤 或脑膜炎 神经莱姆病 为单/双侧面神经麻痹 常伴发热、皮肤游走性红斑 可累及其他脑神经 诊断及鉴别诊断 二、特发性面神经麻痹 周围性面瘫 中枢性面瘫 患侧全部面部表情肌瘫痪 病变对侧下面部表情肌瘫痪 皱眉、皱额、闭眼动作均无障碍 周围性面瘫和中枢性面瘫的鉴别 改善局部血液循环，减轻面神经水肿 缓解神经受压，促进神经功能恢复 治疗原则 治 疗 二、特发性面神经麻痹 1、药物治疗 （1） 皮质类固醇 （corticosteroids）：尽早使用 地塞米松：10～20mg/d， 7～10日 泼尼松30mg/d，po，连续5天，7～10天内逐渐减量 （2） B族维生素： 维生素B1100mg，维生素B12500μg，im （3） 阿昔洛韦 （acyclovir）： 用于Ramsay-Hunt综合征患者 治疗方法 二、特发性面神经麻痹 治 疗 2. 理疗 超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷 3. 护眼 眼罩 左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂 4. 康复治疗 碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等 治疗方法 二、特发性面神经麻痹 治 疗 约80%患者可在数周或1～2月内恢复 1周内味觉恢复提示预后良好 不完全性面瘫1～2月内可恢复或痊愈 完全性面瘫需2～8个月甚至1年时间恢复，且常遗留 后遗症 二、特发性面神经麻痹 预 后 第二节 脊神经疾病 一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病 三、吉兰-巴雷综合征 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 第二节 脊神经疾病 内 容 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS) 是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数 脊神经根和周围神经，也常累及脑神经 。临床特点 为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多 发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分 离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球 蛋白（intravenous immunoglobulin, IVIG）和血浆交换（plasma exchange, PE）治疗有效。 概 述 三、吉兰-巴雷综合征 急性 炎性 脱髓鞘性 多发性 神经根 神经炎 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, （AIDP） AIDP又称Guillain-Barré综合征(GBS) 最早由法国医师Jean Landry在1859年首先描述：上升性麻痹 Georges Guillain Jean-Alexandre Barré André Strohl 1916年，三人诊断此病，首次发现脑脊液蛋白增高而细胞数量正常。 三、吉兰-巴雷综合征 GBS包括 急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy AMAN)、急性运动感觉轴索