嗅神经母细胞瘤.pptVIP

临床特点(一) 1924年首先由Berger 报道 病因不明 发病占所有鼻腔肿瘤的3%-5% 至1997年全世界共报道约1000余例 可发生于任何年龄 两个发病高峰：10~20岁、 50~60岁 男女发病相似 临床特点(二) 最常见临床表现: 鼻塞和鼻出血 其他有头痛、溢泪、嗅觉丧失、眼球突出、视力障碍、颈部肿块等 有极少数病例出现内分泌异常，主要为抗利尿激素分泌增加和库兴氏综合征 临床特点(三) 临床检查: 位于鼻顶、上鼻甲或鼻中隔后上方 息肉样肿物，部分肿物呈结节状 质地偏脆，触之易出血 就诊时病变常已累及筛窦，并可侵犯上颌窦、眼眶、视神经、颅底及颅内脑组织 临床特点 (四) 颈部淋巴结转移较多见 累积转移率20%-33% 就诊时4%-16% 早期病例 ≤10% Kadish C期44% 累积远地转移率可高达33%-40% 最常见部位为骨和肺 少数病人可发生乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等的转移 影像学表现 无特异性表现 MRI: Ｔ1 加权像肿瘤信号均匀 ,与肌肉信号相近 ,但低于脑灰质信号 Ｔ2 加权像肿瘤表现为稍高或等于脑灰质信号 注射造影剂后呈中等或明显强化 ,多数强化不均匀 ＣＴ： 侵袭性较强 表现为中等较均匀密度, 轻至中度强化，也可明显强化 部分病例可有钙化 鉴别诊断 其他小圆细胞肿瘤： 淋巴瘤 小细胞癌 黑色素瘤 胚胎性横纹肌肉瘤 髓外浆细胞瘤 Ewing’s 瘤 …… 病 理（一） 较典型的肿瘤组织 均匀一致的小圆细胞 真菊形团或假菊形团 嗜酸性纤维背景 病 理（二） 免疫组化检查 阳性标记：NSE，S-100，chromogranin A，synaptophysin 阴性标记：EMA、LCA、Keratin、HMB-45、desmin 病 理（三） Hyams 病理分级 (1988) ——————————————————————— １级 ２级 ３级 ４级 ——————————————————————— 小叶结构 存在 存在 ± ± 核分裂相 无 可见 较多 明显 核多型性 无 较明显 明显 非常显著 菊形团 真菊形团± 真菊形团± 假菊形团± 无 坏死 无 无 偶有 常见 钙化 可有 可有 无 无 ———————————————————————————————— 病 理（四） 低病理分级（I/II级）5年生存率为56%~80%，高分级者(III/IV级)为25% ~40% S-100蛋白阴性及Ki-67标记指数超过10%与不良预后有关 染色体异常 Riazimand 等应用比较基因组杂交检测3例ENB病人 15q, 22q, 和染色体8同时过表达可以作为诊断ENB的一个参考指征 染色体异常 比较基因组杂交技术(CGH)检测22例ENB 100%有3p的缺失和17q的过表达 80%有1p, 3p/q, 9p, 10p/q的缺失伴17p13, 20p and 22q的过表达 神经生长因子受体 10 ENB、5 NPC 和 5 正常鼻腔嗅神经上皮 所有ENB病例 TrkA 和 p75 均阳性 NPC细胞及正常嗅神经上皮均无免疫反应 神经生长因子与ENB的发生有关，检测 TrkA 和 p75 可帮助ENB的诊断 分 期（一） Kadish 分期系统（1976) Ａ期：肿瘤局限于鼻腔 Ｂ期：肿瘤侵及副鼻窦 Ｃ期：肿瘤超出鼻腔和副鼻窦范围 Foote 改良分期（1993) D期：颈部淋巴结或远处转移 分 期（二） Dulguerov TNM分期（1992）： T1：