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此ppt下载后可自行编辑 概 述 定义: 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 临床综合征: 四大临床综合征 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 根据病因不同: 原发性(主要) 继发性 先天性 (Primary Nephrotic Syndrome,PNS) 发病情况: 性别:男女 年龄:各年龄组 原发性肾病综合征 一、 分型 1.临床分型: 单纯型NS( Simple Type NS ) 肾炎型NS(Nephritic Type NS) 皮质激素治疗效应分型: 激素敏感型(Sterioid-Responsive NS) 激素耐药型(Steroid- resistant NS) 激素依赖型 (Steriod-Dependent NS) 病理分型: 微小病变型(MCNS); 非微小病变型: 系膜增殖性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增殖性肾炎 病理 Pathology(正常肾小球结构图) 病理: 二、病因及发病机理 迄今不明 1.细胞免疫致病: 肾小球静电屏障作用受损 主要见于MCNS 静电屏障 内皮细胞 基膜 上皮细胞 2.免疫复合物致病 证据:肾组织有IgG、C3沉积 原理:抗原-抗体复合物,致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂 三、病理生理(重点难点) 1.大量蛋白尿: 形成原因: 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾内分解代谢增高 标准:≥50mg/Kg/d 2.低蛋白血症: 形成原因: 尿中丢失大量白蛋白(主要); 肾对蛋白分解增高 标准:血浆白蛋白〈30g/L。 3.高脂血症: 原因:肝代偿性合成↑ 脂质转化障碍 尿中丢失HDL↑; 标准:血胆固醇〉5.72mmol/L 4.水肿: 肾病综合征病理生理 五、临床表现
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