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Castleman病;
Castleman病(Castleman’s disease)是一种原因未明的反应性淋巴组织增生性疾病,由Benjamin Castleman在1954年首先作出描述,随后其他作者用Castleman命名该疾病,并报道了不同的类型。由于本病淋巴结肿大通常十分明显,有时直径达10 cm以上,故又名巨大淋巴结增生(giant lymph node hyperplasia)。
;按病变范围分:
1、单中心型(局限型 UCD),96%为透明血管型,预后好;
2、多中心型(弥漫型 MCD),多为浆细胞型,放化疗及免疫抑制治疗,预后差。
主要累及部位: 胸部 70%,主要位于纵隔和肺门;
颈部 14%,
腹部及盆腔 12%,
腋窝 2%
小儿患者:腹腔多见
Fizzera 总结400例;病 理 分 类;发 病 机 制;;;临 床 表 现;诊 断;临 床 特 征 的 相 关 性;;治 疗 及 预 后;;;化 疗;利 妥 昔 单 抗;抗病毒治疗;IL-6拮抗剂;??的靶向治疗药物;临床病例;病史(case1);IVP:
双侧肾盂未见显影;双侧肾盏显示清晰,小盏杯口锐利。
超声:
双侧集合系统内低回声,左侧大小约37mmx25mmx28mm,右侧大小约39mmx34mm,回声欠佳,界不清,内隐约可见点状血运;周围集合系统扩张。;44Hu;91Hu;手术记录:
全麻下行右侧肾窦脂肪淋巴结组织切除活检
病理:Castleman’s病 (浆细胞型);
Case2
M/51
发现颈前肿物2年余;Case3
F/31岁
右侧颈部肿物半年余;Case4
F/61岁
查体发现腹膜后占位;Case5
F/30岁
胸闷咳嗽半月;Case6
F/35岁
体检发现腹膜后占位;小结;
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