白细胞减少与粒细胞缺乏症.pptVIP

白细胞减少和粒细胞缺乏症 ;定 义;白细胞减少发病机制;白细胞减少的不同病因;药物性粒细胞减少症;放射性粒细胞减少症;脾源性粒细胞减少症;获得性免疫性粒细胞减少症;遗传性中性粒细胞减少症;新生儿同种免疫性粒细胞减少症;周期性粒细胞减少症;慢性原因不明性粒细胞减少症;骨髓病性粒细胞减少症;假性粒细胞减少;如何鉴别假性粒细胞减少症？;诊 断;临床表现;临床表现;临床表现;粒细胞减少及缺乏的并发症;实验室检查;骨髓象检查;特殊检查;其他与病因相关的检查;白细胞减少的治疗;（二）预防感染;（三）抗感染治疗;（四）升白细胞药物;造血生长因子;⑶ 用法：药物剂量据病因不同而异。一般用量为2～5μg/kg/d，剂量增大则效应增加，但当16μg/kg/d时，效应增加不明显，而不良反应明显增多。半衰期为2～3小时，静脉给药应连续滴注，皮下注射效果和静脉滴注相近。一般中性粒细胞升高到1.0×109/L时可停药。但如果粒细胞减少的病因未去除，停药后粒细胞可能迅速下降。 ⑷ 不良反应：G-CSF常见的不良反应是骨痛，偶见皮疹、皮肤潮红、恶心和呕吐、肢体、胸部和关节疼痛、发热、头痛、心悸，还可见血清ALT、AST、ALP、LDH、尿酸和血肌酐升高，停药后可恢复。另外还难以排除会引起休克的可能。GM-CSF不良反应较G-CSF多见，有时可以发生毛细血管渗漏综合征。 ⑸ 注意事项：① G-CSF和GM-CSF有可能刺激白血病细胞增生，因此应用于粒或单核系白血病化疗辅助治疗，以及MDS的辅助治疗应谨慎。② G-CSF和GM-CSF有诱发风湿活动的可能，故应用于继发于结绨组织病的中性粒细胞减少应谨慎。 ;小檗胺;B族维生素;其他;（五）免疫抑制剂;丙种球蛋白;脾切除;（九）骨髓移植;各类中性粒细胞减少症的治疗;药物相关性中性粒细胞减少症;同种免疫性新生儿中性粒细胞减少症;治疗;甲状腺功能亢进合并粒细胞减少;1.如已用抗甲状腺药物，立即停用；已合并感染，给予抗炎治疗。 2.口服利血生、升白胺等升白细胞药物，起效慢，疗效不肯定。 3.粒细胞集落刺激因子：粒细胞集落刺激因子对甲亢合并粒细胞减少有明显疗效，尤其适用于抗甲状腺药物引起的严重粒细胞减少，疗效迅速，副作用少，能有效帮助患者度过粒细胞减少，坚持抗甲状腺药物治疗。但其疗效暂时，停用后继续抗甲状腺治疗，粒细胞可能再次下降，且费用较高。 4.糖皮质激素：对于糖皮质激素的应用仍有争议，但有报道应用激素治疗取得了良好疗效。其作用机制可能是抑制了自身免疫反应，又能抑制外周组织T4向T3转换，阻止甲状腺激素释放，降低周围组织对甲状腺激素的反应，从而能缓解甲亢中毒症状。但其能加重高代谢，增加感染风险。 ;遗传性、先天性粒细胞减少症;如何降低急粒细胞缺乏症的病死率;康复指南;预后与转归